中山大学生化期末复习资料完整版(9)

植物

Gln是大脑等组织解氨毒和运输氨的重要形式 Gln在肝中释放NH3用于合成尿素（主）

Gln在肾小管分解产生的NH3与H+结合成NH4+ ，中和固定酸氨。

5. 氨基的代谢命运 6. 氮的排泄和尿素循环

高等植物，以谷氨酰胺或天冬酰胺形式储存氨，不排氮。 水生生物直接扩散脱氨;哺乳两栖动物排尿素;鸟类排尿酸。 肝脏是合成尿素的主要器官

Urea cycle (尿素循环) or ornithine cycle(鸟氨酸循环) P58P72 氨基经五步反应生成尿素。

1. 氨基甲酰磷酸的合成，耗2ATP。氨基甲酰磷酸合成酶I的特点

细胞定位：肝细胞线粒体 催化底物：NH3+CO2+2ATP+H2O 产物：氨基甲酰磷酸(氨基甲酰供体)

作用：氨基甲酰供体，为进一步合成尿素而解氨毒奠定

基础

调节：N-乙酰谷氨酸（AGA）为变构激活剂 意义：其活性可作为肝细胞分化程度的指标 2. 瓜氨酸的合成：氨基甲酰磷酸＋鸟氨酸＝瓜氨酸 3. 精氨酸的合成：瓜氨酸＋天冬氨酸＝精氨酸 4. 精氨酸水解生成尿素：精氨酸＝尿素＋鸟氨酸 鸟氨酸循环的小结

合成尿素是体内氨的主要去路（尿素是AA代谢 的主要终产物）

尿素分子中的2个氮原子，1个来自氨，另一个则来自天冬氨酸；C来自CO2

反应部位：肝细胞的线粒体和胞液

合成1分子尿素需要消耗4个高能磷酸键(不考虑脱氢反应）

意义：解氨毒---把有毒的NH3转变成无毒的尿素

重要的酶：精氨酸代琥珀酸合成酶（限速酶）,氨基甲酰磷酸合成酶I（CPS-I）

三羧酸循环和尿素循环的关联

Hyperammonemia(高氨血症):肝功能严重损伤时，尿素合成发生障碍，血氨浓度升高

高氨血症引起肝性脑病的生化机理：

肝功能严重受损→尿素合成障碍→高血氨症→ 氨进入脑组织 合成Glu、Gln↑酸性(直接伤脑)

α-酮戊二酸↓→T.A.C循环↓→脑组织ATP生成↓→大脑功能紊

乱→肝性脑病

氨基酸C骨架的代谢：生成非必需氨基酸;转变为糖和脂;氧化供能：进入TCA循环。

C骨架可转变为七种常见的代谢中间体：乙酰乙酰辅酶A; 乙酰辅酶A;丙酮酸;A酮恶二酸;琥珀酰辅酶A;延胡索酸;草酰乙酸。

7. 氨基酸的脱羧作用

在氨基酸脱羧酶的催化，体内部分氨基酸可进行脱羧基作用生成相应的胺。

催化酶：氨基酶脱羧酶（辅酶为磷酸吡哆醛，PLP） 意义：生成的胺类物质常具有重要的生理功用或药理作用

*胺氧化酶能将胺类物质氧化成醛类或酸类物质，从而避免胺类在体内蓄积。 8. 一C单位(OCU) 概念：含一个碳原子的基团

种类：甲基(methyl)、甲烯基(methylene、甲炔基(methenyl)、甲酰基(formyl)及亚氨甲基(formimino)

一碳单位主要来源于丝氨酸、甘氨酸、组氨酸及色氨酸的代谢。 一些辅酶对OCU的转运起重要作用。如BIOTIN生物素。H4 folate 四氢叶酸（FH4），SAM是甲基载体.

FH4是一碳单位的运载体，是一碳单位代谢的辅酶。一碳单位不能游离存在，常与FH4结合而转运和参加代谢。 OCU总结：

各种不同形式的一碳单位可通过氧化还原反应相互转变。

N5-CH3-FH4的生成基本是不可逆的，它在体内含量最多；参与蛋氨酸循环。

（氨基酸在体内不能直接生成N5-CH3-FH4）

是联系氨基酸和核酸代谢的枢纽化合物。 功用：作为合成嘌呤和嘧啶核苷酸的原料。 参与形成SAM而发挥转甲基作用

一碳单位代谢的障碍可造成某些疾病

叶酸与VB12的重要作用（P109）

磺胺药竞争性抑制机理：其结构与对氨基苯甲酸结构相似，与其

竞争 FH2 合成酶，抑制了 FH2 的合成。 含硫氨基酸代谢---转甲基作用

SAM的结构特点：含活性甲基

SAM的作用：体内最重要的甲基供体。约有50多种物质需要SAM提供甲基，生成甲基化合物,如肾上腺素、肌酸、肉毒碱等，具有广泛的生理意义。

意义：将其他来源的一碳单位（N5-CH3-FH4）转变为活性甲基，广泛参与体内的甲基化反应；N5-CH3-FH4是体内甲基的间接供体

氨基酸及其衍生物的合成 1. 氮素循环

2. N2的固定（成NH3&NH4+）：由固N酶复合体固定 因N生物：蓝藻和根瘤菌

固定的氨通过谷氨酸和谷氨酰胺与生物大分子相连，通过它们将氨基转给其它的生物分子。

谷氨酰氨合成酶是N代谢的首要调节点。至少受8种终产物的异构抑制。

3. 20种氨基酸的合成

氨基酸来源于EM,TCA，磷酸恶糖途径的代谢中间物。

根据前体的不同，20种氨基酸的合成可以分成六大类（P21）。N通过GLN&GLU进入这些途径中。

必需氨基酸——分解不可逆，缺乏碳骨架供给 必需与非必需氨基酸。 氨基酸的合成受到异构调节。

concerted inhibition(协同抑制), 一个酶受到两个或更多的调节器的抑制。

Enzyme multiplicity(酶的多样性)：一步反应可以有多种同工酶参与催化。每种同工酶由不同的异构调节物避免了仅由一种产物起