中山大学生化期末复习资料完整版(6)

植物

脂肪和骨骼肌组织中甘油激酶活性很低，所以不能很好

地利用甘油。

脂肪酸氧化的理论：脂肪酸降解时，BetaＣ被氧化，每一轮氧化中释放出一个二碳单位 饱和偶数碳脂肪酸的氧化： 部位: 以肝脏和肌肉组织最为活跃。

整个过程可分为三个阶段：

第一阶段：脂肪酸的活化；脂肪酸与HSCoA结合生成脂酰CoA（高能化合物）的过程

RCOOH+ATP+HSCoA ―――》RCO~SCoA+AMP+PPi 催化反应的是脂酰CoA合成酶

在细胞内分别有内质网脂酰CoA合成酶和线粒体脂酰CoA合成酶，前者活化12个碳原子以上的长链脂肪酸，后者活化中链或短链脂肪酸。

第二阶段：长链脂酰CoA进入线粒体；

在肉碱脂酰移位酶Ⅰ的催化下，以脂酰肉碱的形式通过

acyl-carnitine/carnitine transporter进入线粒体，在线粒体基质，脂酰肉碱在肉碱脂酰移位酶Ⅱ的催化下，重新生成脂酰CoA。

这是脂肪酸β-氧化的限速步骤。

丙二酸单酰CoA是肉碱脂酰移位酶Ⅰ的抑制剂。 第三阶段：β-氧化。

所有脂肪酸β-氧化的酶都是线粒体酶。

-氧化每一轮循环是脱氢、水化、再脱氢和硫解四个重

复步骤，生成1个乙酰CoA、1个少2C的脂酰CoA以及1个NADH、1个FADH2。

按软脂酸计算，经过7轮反应，生成8个乙酰CoA、7

个NADH和7个FADH2。软脂酸的氧化可产生106ATP。（108-活化的两个ATP）

单不饱和脂肪酸的β-氧化额外需要顺 3-反 2-烯酰CoA异构酶，使顺式 3双键转变为反式 2双键

多不饱和脂肪酸的β-氧化除顺 3-反 2-烯酰CoA异构酶外，还需2,4-二烯酰CoA还原酶（NADPH作为辅酶） ，将反 2-顺 4结构转变为反 3结构 奇数碳脂肪酸的β-氧化

奇数碳脂肪酸存在于许多植物、海洋生物、石油酵母等

生物体中。

奇数碳脂肪酸经β-氧化可生成丙酰CoA。

丙酰CoA经过三步反应，转化为琥珀酰CoA，进入三

羧酸循环， 进一步可转变为其他物质。此途径是丙酸代谢的途径之一（丙酸代谢的另一途径是生成乙酰CoA ）。 Vit B12是甲基丙二酸单酰CoA变位酶的辅酶。 Vit B12在动植物中不能合成，只有一些种类的微生物能

合成。健康人每天只需要少量的Vit B12。如果由于吸收障碍缺乏Vit B12 ，就会导致恶性贫血(Pernicious anemia)，如红细胞减少、血红蛋白水平降低和一些中枢神经系统的功能紊乱等。在一些病例中，服用大剂量Vit B12 可减轻这些症状。

过氧化物体/乙醛酸体中脂肪酸的氧化途径与线粒体的相似，但不完全相同。FADH2的电子直接传递给O2，生成H2O2，H2O2马上转化为H2O和O2。能量以热量形式散发，而不是

储存于ATP中 。哺乳动物过氧化物体产生的乙酰CoA进入胞浆，用于合成其他代谢产物，如胆固醇等。当高脂肪膳食时，肝脏过氧化物体中脂肪酸β-氧化的酶合成增加，产生的乙酰CoA一部分进入线粒体

植物中脂肪酸β-氧化只发生在叶组织的过氧化物体以

及种子的乙醛酸体中（植物线粒体不存在β-氧化的酶）。这一途径的生物学意义是利用脂肪提供生物合成的前体，特别是在种子的发芽过程。

β-氧化的酶在线粒体和过氧化物体中组织的形式不同。

在线粒体中，各个酶是分离的，而在过氧化物体中，以复合体形式存在。

脂肪酸的α-氧化对降解支链脂肪酸（如哺乳动物中植烷酸降解）有重要作用

脂肪酸的ω-氧化脊椎动物作用部位：肝肾内质网中。碳原子少于12的脂肪酸的氧化途径。

Mix-function oxidases由细胞色素P-450还原酶和细胞色素P-450组成。

在肝脏中，脂肪酸经 -氧化生成的乙酰CoA，转变为乙酰乙酸、 羟丁酸和少量丙酮，这三种物质统称为酮体ketone bodies。这种现象在饥饿或糖尿病状态下尤为明显

酮体的生成部位在肝细胞线粒体。HMG-CoA synthase催化的是限速步骤

酮体的利用指酮体在肝外组织重新转化为乙酰CoA 酮体生成具有重要的生理意义

① 是生理情况下，肝脏输出能源的一种形式。

② 是长期饥饿情况下、脑、肌肉组织主要的供能物质。 ③ 是应激情况下，防止肌肉蛋白过多消耗的一种形式。 酮体过量产生可造成酮血症、酮尿症.正常代谢时血尿酮体含量很少。在饥饿、糖尿病等异常情况下，酮体大量产生。当超过肝外组织所能利用的限度时，血尿酮体含量升高。血中酮体堆积称―酮血症‖。由于乙酰乙酸和β-羟丁酸降低血液pH，造成―酸中毒‖。酮体随尿排出称―酮尿症‖. 临床上把糖尿病患者血尿酮体的异常称为―酮症‖（ketosis）。

脂肪酸合成部位在胞液中。

脂肪酸合成在肝脏、脂肪组织特别活跃。

脂肪酸合成的碳源是acetyl-CoA。Acetyl-CoA提供最

初的两个C原子，以后延长的2C单位由acetyl-CoA的活化形式: malonyl-CoA提供。

脂肪酸合酶（fatty acid synthase）只合成软脂酸（C16），

进一步的延长和去饱和由其他酶体系完成。

脂肪酸合成可分为3个步骤:

① Acetyl-CoA从线粒体运输到胞浆。 ② 丙二酸单酰CoA（malonyl-CoA）的生成。乙酰CoA羧

化酶是脂肪酸合成途径的限速酶

③ 脂肪酸碳链的延伸。乙酰基和丙二酸单酰基首先转移到

脂肪酸合酶复合体的两个–SH。 脂肪酸碳链的延伸由脂肪酸合酶复合体催化。脂肪酸合酶复合体连续催化缩合、 …… 此处隐藏：371字，全部文档内容请下载后查看。喜欢就下载吧 ……