内科学(第七版)呼吸系统疾病第十章 间质性肺(5)
发布时间:2021-06-06
发布时间:2021-06-06
肺功能表现为限制性通气功能障碍和弥散量减少。
实验室检查为非特异性变化,可以有血沉加快、血乳酸脱氢酶增高和免疫球蛋白增高;有1 0%~26%的患者类风湿因子和抗核抗体阳性。
【诊断标准】
诊断主要根据临床特征、胸部影像学表现、肺通气及弥散功能、病理活检及排除其他已知原因导致的ILD。根据是否有外科肺活检的结果,有2种确诊标准。
(一)确诊标准一
1.外科肺活检显示组织学符合寻常型间质性肺炎的改变。
2.同时具备下列条件①排除其他已知的可引起ILD的疾病,如药物中毒、职业环境性接触和结缔组织病等;②肺功能检查有限制性通气功能障碍伴弥散功能下降;③常规爻线胸片或HRCT显示双下肺和胸膜下分布为主的网状改变或伴蜂窝肺,可伴有少量磨玻璃样阴影。
(二)确诊标准二
无外科肺活检时,需要符合下列所有4条主要指标和3条以上的次要指标。,
1.主要指标 ①除外已知原因的ILD,如某些药物毒性作用、职业环境接触史和结缔组织病等;②肺功能表现异常,包括限制性通气功能障碍[肺活量(VC)减少,而FEVl/FVC正常或增加]和(或)气体交换障碍[静态/运动时P(A-a)02增加或DLco降低];③胸部HRCT表现为双下肺和胸膜下分布为主的网状改变或伴蜂窝
肺,可伴有极少量磨玻璃样阴影;④经纤维支气管镜肺活检(TBLB)或支气管肺泡灌洗液(BALF)检查不支持其他疾病的诊断。 2.次要诊断条件 ①年龄>50岁;②隐匿起病或无明确原因的进行性呼吸困难i③病程≥3个月;④双肺听诊可闻及吸气性Velcro啰音。
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