第十章 间质性肺疾病与结节病

第一节 间质性肺疾病

间质性肺疾病(interstitial lung disease，ILD)是一组主要累及肺间质、肺泡和(或)细支气管的肺部弥漫性疾病，通常亦称作弥漫性实质性肺疾病(diffuse parenchymal lungdisease'DPLD)。ILD并不是一种独立的疾病，它包括200多个病种。尽管每一种疾病的临床表现、实验室和病理学改变有各自的特点，然而，它们具有一些共同的临床、呼吸痔理生理学和胸部X线特征。表现为渐进性劳力性气促、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。病程多缓慢进展，逐渐丧失肺泡一毛细血管{功能单位，最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸功能衰竭而死亡。

【肺间质的概念】

肺实质指各级支气管和肺泡结构。肺间质是指肺泡上皮与血管内皮之间、终末气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管组织。正常的肺间质主要包括两种成分：细胞及细胞外基质。

(一)细胞成分

在肺间质内，约7 5％是细胞成分，其中约30％～40％是间叶细胞；其余是炎症细胞及免疫活性细胞。间叶细胞包括成纤维细胞、平滑肌细胞及血管周围细胞等。成纤维细胞至少包括三种细胞：难以归类的间质细胞、成纤维细胞及肌成纤维细胞。炎症及免疫活性细胞包括：单核一巨噬细胞(约占90％)、淋巴细胞(约占l 0％)以及很少量的肥大细胞等。淋巴细胞中包括T细胞、少量B细胞和自然杀伤细胞(natural killer cells，NK)。这些细胞成分,特别是单核一巨噬细胞，在致病因子的刺激下可以产生多种炎症介质或细胞因子，在ILD的发生发展中起着重要作用。