底膜和肺泡毛细血管基底膜有交叉抗原性。由于病毒感染、吸入化学物质(烃或一氧化碳)等因素，引发机体产生抗肾小球基底膜抗体和抗肺泡毛细血管基底膜抗体。通过自身免疫机制损伤肾小球和肺泡毛细血管基底膜，引发肺出血和肾炎。

肺的病理改变主要是广泛的新旧不一的肺泡内出血，肺泡腔可见有含铁血黄素的巨噬细胞，局灶性肺泡纤维化。肺泡结构保持完整。荧光染色有肺泡基底膜抗体沉着。

本征好发于青中年男性，病程长短不一。肺出血可因轻微而被忽略，亦可因严重而危及生命。咯血常为首发症状(少量血痰到大咯血)，可有发热、咳嗽、气促等症状。多数在咯血后数周(月)出现血尿、蛋白尿、贫血。血清中抗肾小球基底膜(GBM)抗体及抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)滴度升高。病程较短的患者多数死于咯血、呼吸衰竭或尿毒症。肺部X线显示弥散性点状浸润阴影，从肺门向外围散射，但肺尖少见。反复咯血者可因潴留于肺部的含铁血黄素引起肺间质纤维化。

糖皮质激素应尽早使用，一般应用泼尼松40～60mg／d。若有条件，可根据血清中抗GBM抗体及ANCA滴度确定疗程，泼尼松维持疗法可在该滴度转阴6个月停止。大剂量甲泼尼龙(1-～29／d)对危及生命的肺出血有效，3天后改为常规剂量。其他治疗方法有血浆置换、细胞毒药物等。出现氮质血症者需行透析治疗。

(六)特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis) 本症病因未明，以弥散性肺泡出血和继发性缺铁性贫血为特征。多见于儿童(1～2岁起病)，成人少见。

由于肺毛细血管反复出血至肺间质，其中珠蛋白部分被吸收，含铁血黄素