内科学(第七版)呼吸系统疾病第十章 间质性肺(11)

发布时间:2021-06-06

质内可见含有红细胞及含铁血黄素的巨噬细胞。肺内有程度不等的弥漫性纤维化。电镜下见弥散性毛细血管损害,伴内皮细胞水肿、Ⅱ型肺泡上皮细胞增生及蛋白沉着于基底膜上。

临床表现与病变发展过程和年龄有关。急性期呈阵发性或持续性咳嗽、咯血和气促。咯血持续数小时或数天,逐渐自行缓解,但数周或数月后又可复发。慢性反复发作期表现为咳嗽、血痰、发热、喘息,此型以成人常见。静止期无明显临床表现。反复出血者由于含铁血黄素沉积形成肺间质纤维化出现呼吸困难。肺部可闻及与出血时相相应的体征。由于贫血,发绀常被掩盖。病程后期常伴肺心病或杵状指。大咯血是致死的常见原因。

胸部X线示两肺门或中、下野内带磨玻璃影、散在小结节阴影或网状阴影。症状缓解时磨玻璃影可吸收。

治疗用糖皮质激素可控制出血,但不能长期稳定病情和预防复发,对慢性病例疗效不显著。铁剂可缓解严重贫血。

(七)外源性过敏性肺泡炎(extrinsic allergic alveolitis)

本病是因吸入外界有机粉尘所引起的过敏性肺泡炎,为免疫介导的肺部疾病。本组疾病近年来不断增加,如农民肺(吸入发霉的干草、谷物)、蘑菇肺、甘蔗渣肺、饲鸽(鸟)肺、空调机肺(如嗜热放线菌)、皮毛工人肺、咖啡工人肺及化学工人肺等。

本病的发病机制比较复杂,主要是通过Ⅲ型和Ⅳ型变态反应途径。部分患者可能有I型变态反应参与。

病理变化在急性期以肺泡炎和间质性肺炎为特征。肺泡壁有淋巴细胞、多形核细胞、浆细胞和巨噬细胞浸润,肺泡腔有蛋白渗出。在亚急性期的特征为肉芽肿形成,非干酪性肉芽肿分散于肺实质中,慢性期呈弥漫性间质纤维化,

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