B 遗传性红细胞膜缺陷

C 红细胞磷酸己糖旁路中的酶缺陷 D 珠蛋白肽链合成减少 E 红细胞自身抗体产生

46. 男性，61岁，一个月以来厌食、恶心、头晕、乏力伴皮肤黄染。检验：血红蛋白80g/L，网织红细胞5%；红细胞脆性试验轻度增加；尿胆红素阴性，尿胆原强阳性，尿潜血检查阴性，血清总胆红素76.15umol/L，ALT＜40U。拟诊为溶血性贫血。为明确溶血病因，宜首选下列哪项实验室检查 A Coombs试验 B Ham试验 C 自身溶血试验 D 血红蛋白电泳

E 高铁血红蛋白还原实验 二、名词解释 1．缺铁性贫血

2．单纯红细胞系再生障碍 3．干抽 4．原位溶血 5. 溶血性贫血 6. 血管内溶血 7．血管外溶血 8．蚕豆病 9. 血红蛋白病 10．PNH 11．继发性贫血 12．真性红细胞增多症 三、论述题:

1.简述贫血的含义及成人贫血的诊断标准以及贫血的诊断程序。 2.简述我国现行再障的诊断标准。 3．巨幼细胞性贫血应与哪些疾病相鉴别? 4.溶血性贫血的诊断标准是什么？

5．哪些实验室检查结果可以显示有溶血性贫血的可能性？ 6．请列表说明血管内溶血和血管外溶血的不同点。 7.再生障碍性贫血与PNH有何共同点？两者如何鉴别？ 8．慢性病贫血通常包括那些疾病？ 9．如何鉴别三种红细胞增多症？ 答案 一、选择题

1.C. 2.C. 3.D. 4.E. 5.B. 6.D. 7.B. 8.A. 9.B. 10.C. 11.A. 12.C. 13.B. 14.C. 15.D. 16.D. 17.B. 18.E. 19.E. 20.B. 21.B. 22.A. 23.D. 24.B. 25.B. 26.E. 27.B. 28.C. 29.C. 30.E. 31.C. 32.D. 33.D. 34.B 35.A. 36.E. 37.B. 38.D. 39.E. 40.C. 41.B. 42.E. 43.D. 44.D. 45.B. 46.A 二、名词解释

1．缺铁性贫血是由于体内贮存铁消耗殆尽，又不能得到足够的补充，不能满足正常红细胞生成的需要而发生的小细胞低色素性贫血。

2．纯红细胞再生障碍性贫血简称纯红再障，系骨髓红细胞系列

选择性再生障碍所致一组少见的综合征。

3．是指非技术性错误而抽不出骨髓或只能抽出少量血液。 4．红细胞系统在骨髓内分化成熟过程中，由于营养因素或先天性膜、酶、血红蛋白结构异常等因素，于有核细胞阶段或释放入周围血循环中立刻破裂而溶血。

5．由于红细胞破坏率增加，超过造血器官的代偿能力时所发生的一类贫血。

6．红细胞内在缺陷或外在溶血因素所致，红细胞在血管内被直接破坏，血红蛋白进入血浆，临床以血红蛋白血症和血红蛋白尿为主要特征，遗传性多见。

7．红细胞内在缺陷或外在溶血因素所致，红细胞不是在血管内被直接破坏而是被单核-吞噬细胞系统破坏，血红蛋白不直接释放进入血浆而是通过色素代谢变成胆红素，临床以高胆红素血症和肝、脾大为主要特征，后天获得者多见。

8．是指G6PD酶缺乏的患者食用蚕豆、蚕豆制品或接触蚕豆花粉后引起的急性溶血性贫血。

9．是一组生成血红蛋白的珠蛋白肽链的结构异常或合成肽链速率的改变引起血红蛋白功能异常所致的疾病。

10． 阵发性睡眠性血红蛋白尿，是一种由于造血干细胞突变引起的获得性血细胞膜缺陷性疾病，主要受累的是红细胞，还有白细胞和血小板，为常见的溶血性贫血的一种。

11．继发性贫血（secondary anemia）又称症状性贫血，是由造血系统以外的全身系统性疾病导致的贫血。

12．真性红细胞增多症是一种原因未明的造血干细胞克隆性疾病。属于骨髓增殖性疾病。其特征为骨髓红细胞系、粒细胞系及巨核细胞系均有异常增生，尤以红细胞系增生显著。 三、论述题

1．贫血是指由多种原因引起外周血单位容积内血红蛋白浓度、红细胞数及红细胞比容低于本地区、相同年龄和性别人群的参考值下限的一种症状。

贫血的诊断标准是男性血红蛋白小于120g/L，红细胞比容小于0.40，红细胞计数小于4.0×1012

/L；女性血红蛋白小于110g/L，红细胞比容小于0.35，红细胞计数小于3.5×1012

/L。 贫血的诊断过程为：①确定有无贫血；②检查贫血的严重程度；③确定贫血的类型；④查清贫血的病因，结合临床资料明确诊断。 2． ①全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少；②一般无肝脾肿大；③骨髓至少一个部位增生减低或重度减低；④除外引起全血细胞减少的其他疾病，如PNH、MDS：⑤一般抗贫血药物治疗无效。 3．巨细胞性贫血需与下列疾病进行鉴别：①全血细胞减少性疾病；②急性红白血病(红血病期)；③骨髓增生异常综合征；④无巨幼细胞改变的大细胞性贫血：如肝脏疾病、酒精中毒等。 4．溶血性贫血是由于红细胞破坏率增加，超过造血器官的代偿能力时所发生的一类贫血。诊断溶血性贫血除分析、研究病史及具有贫血、黄疸、肝脾肿大等一般症状、体征外，以下的实验室检查可作为诊断标准：①应用51

Cr标记测定其半寿期：正常红细胞为25－32d，溶血性贫血者可见明显缩短。②测定粪中尿胆原排泄量并计算溶血指数：正常人每天尿胆原排泄量40－280mg，溶血指数为11－20。溶血性贫血者尿胆原排泄量可达400－1000mg，溶血指数将在100以上。③血液网织红细胞计数：正常为0.5%－1.5%；溶血性贫血时多在5%以上，严重的急性溶血时