E．冷凝集素试验

7．红细胞渗透脆性试验脆性增加主要见于

A．遗传性球形红细胞增多症 B．阵发性睡眠性血红蛋白尿 C．海洋性贫血 D．再生障碍性贫血 E．自身免疫性溶血性贫血 8．下述哪项不符合先天性球形红细胞增多症

A．脾肿大

B．红细胞在脾窦被破坏 C．尿胆原阳性

D．网织红细胞明显增高 E．血红蛋白电泳出现异常区带 9．下列哪项不符合先天性球形红细胞增多症

A．红细胞渗透脆性增高

B．自溶试验明显增高，加葡萄糖不能纠正 C．外周血球形红细胞大于20％ D．脾肿大明显

E．属于先天性红细胞膜异常性疾病 10．红细胞G6PD酶缺乏时，下列哪项试验呈阳性反应

A．抗人球蛋白试验 B．热溶血试验

C．高铁血红蛋白还原试验 D．酸溶血试验

E．血红蛋白电泳出现异常区带 11．下列哪项不符合G6PD缺乏症的实验室检查

A．高铁血红蛋白还原试验还原率下降

B．红细胞组织化学洗脱试验空影细胞大于30％ C．自溶血试验轻度增加，并能被葡萄糖纠正 D．氰化物一抗坏血酸试验阳性 E．抗人球蛋白试验阳性 12．珠蛋白生成障碍性贫血的主要诊断依据是

A．网织红细胞增高 B．血红蛋白尿 C．外周血出现有核红细胞 D．血红蛋白电泳异常 E．骨髓中幼稚红细胞明显增高 13．下列哪项不符合异丙醇试验

A．异丙醇浓度为17％ B．试剂pH为7．2 C．血红蛋白液应新鲜 D．每次试验应做正常对照 E．正常人呈阴性 14．下列哪项不符合冷凝集素综合征

A．抗体为IgM

B． 0～4摄氏度时凝集反应最强 C．可见红细胞呈缗钱状 D．溶血不需要补体参与

E．冷溶血试验阴性

15．诊断温抗体型溶血性贫血的最重要的实验室检查是 A． Ham试验 B ．Coombs试验

C ．Donath－Landsteiner试验 D．免疫球蛋白测定

E．血红蛋白电泳

二、名词解释 1．血管内溶血 2．PNH

3．自身溶血试验 4．丙酮酸激酶缺乏症 三、论述题

1．抗人球蛋白试验的原理是什么?

2．哪些实验室检查结果可以显示有溶血性贫血的可能性? 3．G6PD酶缺乏症的筛选和确诊试验可有哪些? 答案 一、选择题

1.D. 2.C. 3.B. 4.D. 5.E. 6.C. 7.A. 8.E. 9.B. 10.C. 11.E. 12.D. 13.B. 14.D. 15.B 二、名词解释

1．红细胞内在缺陷或外在溶血因素所致，红细胞在血管内被直接破坏，血红蛋白进入血浆，临床以血红蛋白血症和血红蛋白尿为主要特征，遗传性多见。

2．是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的溶血病。临床表现为与睡眠有关的间歇性溶血发作，以血红蛋白尿为主要特征，多为慢性血管内溶血，可伴有全血细胞减少和反复血栓形成。 3．红细胞在37℃孵育48小时，其间由于膜异常引起钠离子内流明显增加，ATP消耗过多，或糖酵解途径酶缺乏所引起脚生成不足等原因导致溶血，称为自身溶血试验。

4．由于红细胞内丙酮酸激酶缺乏，ATP生成减少，钠泵、钙泵功能受损引起的慢性溶血性贫血，属常染色体隐性遗传。 三、论述题

1．抗人球蛋白试验是检测自身免疫性溶血性贫血自身抗体的试验。分为抗人球蛋白直接试验和抗人球蛋白间接试验。直接试验是检测红细胞表面有无不完全抗体的试验，应用抗人球蛋白试剂与红细胞表面的IgG分子结合，如红细胞表面存在自身抗体，则出现凝集反应。间接试验是检测血清中有无不完全抗体的试验，应用Rh(D)阳性0型正常人红细胞与受检血清混合孵育，如血清中存在不完全抗体则红细胞致敏，再加入抗人球蛋白试剂可出现凝集。

2．血红蛋白尿；外周血网织红细胞增多；间接胆红素试验阳性、尿胆原强阳性；外周血可见异常形态红细胞和破碎红细胞；骨髓有核细胞增生活跃，以红系为主，粒/红比值降低甚至倒置。 3．筛选实验包括：高铁血红蛋白还原试验、变性珠蛋白小体生成实验、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶荧光斑点试验、硝基四氮唑蓝试验；确诊实验包括葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性测定和分子生物学手段研究G6PD基因片段长度多肽性、确诊基因的酶缺陷型、找出突变位点等。

第七章 红细胞检验的临床应用 一、选择题