粘膜相关淋巴组织淋巴瘤(2)

表1 Musshoff 分期(改良Ann Arbor 分期)

ⅠE 期肿瘤局限于胃,无淋巴结受侵

ⅡE 期肿瘤侵犯胃,伴膈下淋巴结受侵

ⅡE1 期肿瘤侵犯胃,伴区域淋巴结受侵

ⅡE2 期肿瘤侵犯胃,淋巴结受侵范围超过区域淋巴结,如腹主动脉旁淋巴结

ⅢE 期肿瘤局限于胃,伴膈肌两侧淋巴结受侵

ⅣE 期肿瘤呈团块状,局限于胃,有/ 无淋巴结受侵,伴有弥漫或播散性胃肠道外器官/ 组织受侵

表2 胃肠道淋巴瘤分期(1994 年)

ⅠE 期肿瘤局限于胃肠道,单个或多个原发部位,病变之间不连接

Ⅱ期肿瘤侵犯胃肠道,伴腹内淋巴结受侵

Ⅱ1 期 局部淋巴结--肿瘤侵犯胃,伴胃周淋巴结受侵

Ⅱ2 期 远处淋巴结--肿瘤侵犯小肠,肠系膜淋巴结受侵。其他:腹主动脉旁、下腔静脉旁、盆腔、腹股沟淋巴结

ⅡE 期肿瘤穿透浆膜达周围器官或组织, 如: ⅡE胰腺、ⅡE大肠、ⅡE后腹壁。当淋巴结和周围器官同时受侵犯时,标记为1或2和E ,如: Ⅱ1E胰腺

Ⅳ期 播散性结外受侵,或胃肠道病变伴有膈上淋巴结

2 临床特点

2. 1 病因

胃MALToma 的发生与幽门螺旋菌( Helicobacter pylori ,HP) 密切相关。文献报道在胃镜活检或胃切除的MALToma的标本中阳性率达40 %～100 %。Nakamura 等报道237 例经手术切除证实的胃原发淋巴瘤,幽门螺旋菌的阳性率为61 % ,其中198例MALToma的阳性率为63 %。Nakamura发现幽门螺旋菌的阳性率与肿瘤浸润的深浅有关,病变局限于粘膜和粘膜下层者阳性率为76 % ,而超过粘膜下层者为48 %( P < 0. 001)；并且低度恶性MALToma 和高度恶性MAL2Toma 之间的感染率不同,分别为72 %和55 %( P < 0. 005) 。

还发现胃淋巴瘤的HP感染率低于慢性活动性胃炎(100 % , P <0. 001) 和消化性溃疡(91 % , P < 0. 005) 。正常胃无淋巴组织,假设是胃的幽门螺旋菌慢性感染所产生的抗原刺激胃粘膜淋巴样增生,继而发展为MALToma,如不治疗,最终病变会进展或发展为高度恶性MALToma,有作者将低度恶性MALToma 看作胃淋巴瘤的早期(病变局限于胃壁粘膜层和粘膜下层,不论有否淋巴结转移) 。部分与幽门螺旋菌相关的胃MALToma 经抗生素治疗1～2 个疗程后肿瘤可消退,也提示了幽门螺旋菌与胃MALToma 的因果关系, 但其中10 %可复发。在临床上有MALToma 与自身免疫性疾病Sjǒgren 综合征和类风湿性关节炎伴发的报道,亦支持MALToma 的发生是慢性B细胞刺激的结果。

2. 2 性别与年龄

多数报道男女之比为1～2∶1,少数报道女性多于男性,美国麻省总医院报道21 例胃MALToma ,男女之比为3∶4。发病高峰年龄60～70 岁。

2. 3 胃MALToma 的病理特点

大体形态：胃粘膜相关淋巴瘤往往广泛侵犯胃壁，形成皮革状胃。