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临床内科杂志２０１５年５月第３２卷第５期　ＪＣｌｉｎＩｎｔｅｒｎＭｅｄ，Ｍａｙ２０１５，Ｖｏｌ．３２，Ｎｏ．５

·临床诊疗指南（解读）·

ＩｇＡ肾病临床诊治指南（解读）

陈玲　吴小燕

［关键词］　ＩｇＡ肾病；　诊断；　治疗；　指南

　　ＩｇＡ肾病（ＩｇＡＮ）是我国最常见的原发性肾小球肾炎，患病

１］

人群数量大、分布广、异质性强［。由于其发病机制认识的局

２．ＩｇＡ肾病的病理诊断要点

（１）免疫病理：ＩｇＡ肾病是病理诊断，必需通过肾活检明确，主要表现为以ＩｇＡ为主的免疫球蛋白在肾小球系膜区呈团块状或颗粒状弥漫沉积，可伴有ＩｇＧ和ＩｇＭ的沉积。绝大多数病例合并Ｃ３沉积，并与ＩｇＡ分布一致。出现Ｃ４、Ｃ１ｑ沉积要注意除外继发性因素。常见的继发性肾小球ＩｇＡ沉积包括狼疮性肾炎、紫癜肾炎、乙肝肾炎等继发性肾小球疾病，同时需要与肝硬化、腹部疾病和人类免疫缺陷病毒（ＨＩＶ）感染等引起的肾小球ＩｇＡ沉积相鉴别。少见的情况下ＩｇＡ肾病与其他疾病相关，包括疱疹样皮炎、血清阴性关节炎（特别是强直性脊柱炎）、小细胞癌、淋巴瘤（霍奇金淋巴瘤、Ｔ细胞淋巴瘤、蕈样肉芽肿）、播散性结核、阻塞性细支气管炎和炎症性肠病（克罗恩病和溃疡性结肠炎）。因此，ＫＤＩＧＯ指南指出对所有经肾活检证实为ＩｇＡ肾病的患者应进行继发病因鉴别。

（２）病理分级：对ＩｇＡ肾病病理分级的研究，已从单一分级发展到半定量评分，通常采用包括Ｌｅｅ氏分级和Ｈａａｓ氏分级，均根据肾小球病变及小管间质病变的严重程度，由轻到重分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ级。以Ｌｅｅ氏分级为例：Ⅰ、Ⅲ级肾小球病变轻微或肾小球局灶系膜增殖，均无小管间质病变；Ⅲ级弥漫肾小球系膜增殖，偶见小新月体和粘连，小管间质病变不明显或局灶间质水肿；部分肾小球硬化，Ⅳ级重度弥漫肾小球系膜增殖，可见新月体（＜４５％），小管萎缩，间质炎症浸润和纤维化；Ⅴ级病变性质类似Ⅳ级，但更严重，肾小球新月体形成＞４５％，小管间质病变也更严重。２００９年发表的牛津ＩｇＡ肾病分类，重点关注系膜细胞增殖（Ｍ）、节段性肾小球硬化（Ｓ）、毛细血管内细胞

限性及大规模随机试验的缺乏，ＩｇＡ肾病的诊疗缺乏统一标准。２００９年，由国际ＩｇＡ肾病协作组和肾脏病理协会共同发表了“ＩｇＡ肾病牛津分类法”，被认为具有很好的临床实用性，可用于评估预后。２０１０年，在第七届中华医学会肾脏病学分会组织

［２］下，编写出版了《临床诊疗指南·肾脏病学分册》（以下简称

中华医学会肾脏病临床诊疗指南），该指南很大程度上规范了我国ＩｇＡ肾病的临床诊治。２０１２年改善全球肾脏疾病预后组

３］织（ＫＤＩＧＯ）公布了广泛被接受的ＩｇＡ肾病治疗指南［，进一步

规范了ＩｇＡ肾病临床诊治。２０１４年，中国成人肾病综合征免疫抑制治疗专家组发表了专家共识，其中制定了ＩｇＡ肾病免疫抑制治疗原则。我们对以上指南中的几个重要问题进行分析和解读，以供参考。　　一、ＩｇＡ肾病的诊断

１．ＩｇＡ肾病的临床诊断线索

中华医学会肾脏病临床诊疗指南指出：尽管ＩｇＡ肾病的临床表现和实验室检查缺乏特征性的改变，但如果出现以下表现，应怀疑ＩｇＡ肾病：（１）上呼吸道感染或扁桃体炎发作同时或短期内出现肉眼血尿，感染控制后肉眼血尿消失或减轻；（２）典型的畸形红细胞尿，伴或不伴蛋白尿；（３）血清ＩｇＡ值增高。

ＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００１９０５７．２０１５．０５．０２７

作者单位：４３００７１武汉大学中南医院综合科（陈玲），肾内科（吴小燕）通讯作者：吴小燕，Ｅｍａｉｌ：ｗｕｘｉａｏｙａｎ２ｋ６＠１６３．ｃｏｍ

［６］ＤａｎｄｏｎｇＷｕ，ＬｉｎｇＬｉ，ＭｅｎｇｌｉｕＹａｎｇ，ｅｔａｌ．ＥｌｅｖａｔｅｄＰｌａｓｍａＬｅｖｅｌｓｏｆ

ＳＰＡＲＣｉｎＰａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈＮｅｗｌｙＤｉａｇｎｏｓｅｄＴｙｐｅ２ＤｉａｂｅｔｅｓＭｅｌｌｉｔｕｓ［Ｊ］．ＥｕｒＪＥｎｄｏｃｒｉｎｏｌ，２０１１，１６５（４）：５９７６０１．［７］ＳｔｅｉｎＳ，ＳｔｅｐａｎＨ，ＫｒａｔｚｓｃｈＪ，ｅｔａｌ．Ｓｅｒｕｍｆｉｂｒｏｂｌａｓｔｇｒｏｗｔｈｆａｃｔｏｒ２１

ｌｅｖｅｌｓｉｎｇｅｓｔａｔｉｏｎａｌｄｉａｂｅｔｅｓｍｅｌｌｉｔｕｓｉｎｒｅｌａｔｉｏｎｔｏｉｎｓｕｌｉｎｒｅｓｉｓｔａｎｃｅａｎｄｄｙｓｌｉｐｉｄｅｍｉａ［Ｊ］．Ｍｅｔａｂｏｌｉｓｍ，２０１０，５９（１）：３３３７．［８］ＫｏｓＫ，ＷｉｌｄｉｎｇＪＰ．ＳＰＡＲＣ：ａｋｅｙｐｌａｙｅｒｉｎｔｈｅｐａｔｈｏｌｏｇｉｅｓａｓｓｏｃｉａｔｅｄ

ｗｉｔｈｏｂｅｓｉｔｙａｎｄｄｉａｂｅｔｅｓ［Ｊ］．ＮａｔＲｅｖＥｎｄｏｃｒｉｎｏｌ，２０１０，６（４）：２２５２３５．［９］ＷａｔａｎａｂｅＫ，ＯｋａｍｏｔｏＦ，ＹｏｋｏｏＴ，ｅｔａｌ．ＳＰＡＲＣｉｓａｍａｊｏｒｓｅｃｒｅｔｏｒｙ

ｇｅｎｅｅｘｐｒｅｓｓｅｄａｎｄｉｎｖｏｌｖｅｄｉｎｔｈｅｄｅｖｅｌｏｐｍｅｎｔｏｆｐｒｏｌｉｆｅｒａｔｉｖｅｄｉａｂｅｔｉｃｒｅｔｉｎｏｐａｔｈｙ［Ｊ］．ＪＡｔｈｅｒｏｓｃｌｅｒＴｈｒｏｍｂ，２００９，１６（２）：６９７６．［１０］ＮａｇａｒａｊｕＧＰ，ＥｌＲａｙｅｓＢＦ．ＳＰＡＲＣａｎｄＤＮＡｍｅｔｈｙｌａｔｉｏｎ：ｐｏｓｓｉｂｌｅｄｉ

ａｇｎｏｓｔｉｃａｎｄｔｈｅｒａｐｅｕｔｉｃｉｍｐｌｉｃａｔｉｏｎｓｉｎｇａｓｔｒｏｉｎｔｅｓｔｉｎａｌｃａｎｃｅｒｓ［Ｊ］．ＣａｎｃｅｒＬｅｔｔ，２０１３，３２８（１）：１０１７．［１１］ＮｉｅＪ，ＳａｇｅＥＨ．ＳＰＡＲＣｉｎｈｉｂｉｔｓａｄｉｐｏｇｅｎｅｓｉｓｂｙｉｔｓｅｎｈａｎｃｅｍｅｎｔｏｆｂｅ

ｔａｃａｔｅｎｉｎｓｉｇｎａｌｉｎｇ［Ｊ］．ＪＢｉｏｌＣｈｅｍ，２００９，２８４（２）：１２７９１２９０．［１２］ＢｒａｄｓｈａｗＡＤ．ＤｉｖｅｒｓｅｂｉｏｌｏｇｉｃａｌｆｕｎｃｔｉｏｎｓｏｆｔｈｅＳＰＡＲＣｆａｍｉｌｙｏｆｐｒｏ

ｔｅｉｎｓ［Ｊ］．ＩｎｔＪＢｉｏｃｈｅｍＣｅｌｌＢｉｏ，２０１２，４４（３）：４８０４８８．

［１３］ＬｏｒｎａＷ，Ｈａｒｒｉｅｓ，ＬａｕｒａＪ，ｅｔａｌ．ＡｒｏｌｅｆｏｒＳＰＡＲＣｉｎｔｈｅｍｏｄｅｒａｔｉｏｎｏｆ

ｈｕｍａｎｉｎｓｕｌｉｎｓｅｃｒｅｔｉｏｎ［Ｊ］．ＰＬｏＳＯｎｅ，２０１３，８（６）：ｅ６８２５３．［１４］ＨａｉｙａｎＳｏｎｇ，ＹｕａｎｙｕａｎＧｕａｎ，ＬｉｐｉｎｇＺｈａｎｇ，ｅｔａｌ．ＳＰＡＲＣｉｎｔｅｒａｃｔｓ

ｗｉｔｈＡＭＰＫａｎｄｒｅｇｕｌａｔｅｓＧＬＵＴ４ｅｘｐｒｅｓｓｉｏｎ［Ｊ］．ＢｉｏｃｈｅｍＢｉｏｐｈｙｓＲｅｓＣｏｍｍｕｎ，２０１０，３９６（４）：９６１９６４．［１５］关媛媛，宋海燕，张丽萍．ＳＰＡＲＣ在胰岛素抵抗发展中作用机制的

研究［Ｊ］．中华内分泌代谢杂志，２０１１，２７（２）：１６１１６４．［１６］ＭｏｏｒｅＫＪ，ＴａｂａｓＩ．Ｍａｃｒｏｐｈａｇｅｓｉｎｔｈｅｐａｔｈｏｇｅｎｅｓｉｓｏｆａｔｈｅｒｏｓｃｌｅｒｏｓｉｓ

ｃｅｌｌ［Ｊ］．２０１１，１４５（３）：３４１３５５．［１７］ＳｃｈｅｌｌｉｎｇｓＭＷ，ＶａｎｈｏｕｔｔｅＤ，ＳｗｉｎｎｅｎＭ，ｅｔａｌ．ＡｂｓｅｎｃｅｏｆＳＰＡＲＣｒｅ

ｓｕｌｔｓｉｎｉｎｃｒｅａｓｅｄｃａｒｄｉａｃｒｕｐｔｕｒｅａｎｄｄｙｓｆｕｎｃｔｉｏｎａｆｔｅｒａｃｕｔｅｍｙｏｃａｒｄｉａｌｉｎｆａｒｃｔｉｏｎ［Ｊ］．ＪＥｘｐＭｅｄ，２００９，２０６（１）：１１３１２３．［１８］毕婷，刘晓民．富含半胱氨酸的酸性分泌蛋白与２型糖尿病动脉硬

化的关系［Ｊ］．中华临床医师杂志，２０１２，６（２４）：８１９２８１９４．

（收稿日期：２０１４１２１７）

（本文编辑：张敏）