弥漫性肺部疾病

Diffuse lung disease,DLD

肺实质：指各级支气管和肺泡结构。 肺间质：肺泡间及终末气道上皮以外的支持组织包括血管、淋巴管。 主要是细胞(占75%)及细胞外基质。 细胞有间叶细胞(如成纤维细胞、平滑肌细胞等占30%40%),余为炎症及免疫细胞(MØ占90%,L%占10% 其中T细胞占75%)。 ECM主要是基地膜，各种糖蛋白、连接蛋白、基质蛋白 及结缔组织纤维。

三个常见的概念：

DLD ILD DPLD

分类 急性、亚急性、慢性 中性粒细胞型、淋巴细胞型 按影像学特点分类。 按病因分类 临床分类

病因分类 已知病因： 1.环境、职业相关性 2.药物、治疗相关性 3.肺部感染相关性 4.慢性心肾功能不全相关性

未知病因： 1.原发性肺ILD 2.胶原血管性 3.淋巴增殖性 4.遗传性肺纤维化 5.其他ILD (未知病因中最常见是 结节病、IPF、CTDs)

5.移植物抗宿主排斥反应 6.ARDS恢复期 7.癌性淋巴管炎 (已知病因中最常见的是1类)

临床分类 IIP:IPF/UIP、DIP、AIP、COP、NSIP、LIP、RBILD TCDs(RA、SLE、PM-DM、Pss) 肉芽肿性疾病 吸入性疾病 遗传性疾病 特别类型：BOOP、LAM、PAP

基本病理改变 1.弥漫性肺实质、肺泡炎 2.间质纤维化 (可分为肉牙肿型和炎症纤维化型)

基本 病理生理异常1. 肺的弹性回缩力上升，即顺应性下降 肺容积减 小和静态顺应性下降。 2.肺泡与毛细血管床的氧转运受阻 DLco ,A-aDo2 , 肺动脉高压。

五大共同特征 活动性呼吸困难 X线胸片弥漫阴影 限制性通气障碍 弥散功能下降 低氧血症

临床分期 1期 2期 3期肺泡炎期。此阶段肺实质损伤轻，可逆。 急性肺泡炎变为慢性。此期长短不一，与多种 因素相关。 病变加重，间质内胶原紊乱、大量纤维组织增 生，肺泡隔破坏，形成囊性变。

4期

晚期，肺泡结构完全损伤，代之以无功能的囊 性变化。

临床诊断手段

一.临床系统性评估

1.起病缓急： 急性(几天至几周):少见，主要见于变态反应(药 物、真菌、蠕虫等)、AIP、过敏性肺炎、嗜酸性肺炎。 亚急性(几周至几月):所有ILD都可。特别是结节病、 药物引起的、COP、SLE或PM-DM并发的急性免疫性 肺炎。 慢性：多数ILD是此型。

2.年龄 IPF几乎都在成人(尤其>50),LAM、结 节病、CTDS、PLCH、遗传性的多发生在 20-40岁。

3.性别 LAM、结节性硬化几乎都在育龄妇女。 CTDS多发生在女性(RA除外，多见于男 性)。 职业相关性的多见于男性

4.家族史 家族性肺纤维化、结节性硬化、神经纤 维瘤、结节

病常有家族聚集现象。

5.吸烟 PLCH、DIP、Goodpasture’syndrome多见 于吸烟者 呼吸性细支气管炎>95%吸烟 IPF有2/3-3/4有吸烟史

6.环境、工作经历 7.基础疾病和既往用药治疗史

8.其他如寄生虫、HIV、宿主免疫状态评估

9.单器官还是多器官受累

二.症状、体征和肺外表现

症状 进行性呼吸困难，特征是浅而快，可伴紫绀， 最初是运动时发生，最后可静息时发生。 干咳、咯血：早期不严重，晚期可有刺激性干 咳。若患者有新近咯血，应考虑肿瘤可能。 胸痛：不常见，但RA、SLE和某些药物可诱发 胸膜胸疼，结节病常有胸骨后疼。 以下提示CTD:肌疼、关节疼、发热、光过敏 等。