阿尔茨海默病的临床表现与早期识别

力,延缓衰退的速度。患者的家属要创造一个舒适的起居环境,建立合理的生活时间表。保持同老人的语言和亲情交流,减少老人孤独、寂寞和无助感

。

218　痴呆患者的家属要注意患者的安全:(1)要防止患者

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人在生活各方面给予照顾,应做好精神准备,并应做出这方面的安排以及应急的备用计划;(2)尽早与患病的亲人讨论决定法律或财产等方面的事情,例如立一份遗嘱,因为到了疾病的后期,患者将失去做出重大决定的能力;(3)计划好将来如何支付患者的医药及护理费用;(4)全家人一起讨论如何安排患者将来的生活起居。

2110　患者亲属应注意的要点:(1)寻求他人的帮助,以免因照顾患病的亲人而把自己搞得疲惫不堪,例如将患者送入老人日间护理中心;请家人或朋友分担照顾患者的责任;或者雇佣全职的护理人员。(2)建立一个援助网络,这包括亲朋好友和特殊的援助/护理组织。(3)注意维护自身健康,例如每天选用健康的饮食和锻炼身体,这都将有助于减轻精神压力。(4)了解自己对现状产生恐惧或愤怒是正常的,不必为此感到内疚。假如你难以克服所出现的抑郁、悲哀,请及时就医。

独自外出时迷路,要在患者衣兜内随身携带写有姓名、家庭地址、联系人姓名电话等内容的卡片,以防止走失或意外;有条件时尽量避免患者单独外出;(2)当患者情绪低落,经常诉说“活着没用、没意思、还不如死了的好”时,应警惕患者有自杀的企图和可能,及时到医院就诊看有无合并抑郁症,及时服药,并严加防范,保证其人身安全;

(3)要细心观察老人言行、举止和心理,防止潜在危险行

为(尤其是当患者有幻觉、妄想、激越、漫游等症状时);

(4)不让老人接触火柴、刀剪、药品、杀虫剂等。219　痴呆患者的家属要为将来做好准备:(1)患者需要别

阿尔茨海默病的临床表现与早期识别

王荫华

行动异常、,关于这些,在观。

11,它

,出现多种高级皮质功能的紊乱,其中包括记忆、思维、定向、理解、计算、学习能力、语言和判断功能。意识是清晰的。常伴有认知功能的损害,偶尔以情绪控制和社会行为或动机的衰退为前驱症

1　AD的诊断要进行精神状态的全面检查

111　痴呆综合征的定义:痴呆是有大脑多方面高级精神机

状。

诊断要点:诊断痴呆的基本条件是存在如上所述的足以防碍个人日常生活的记忆和思维减退。典型的记忆损害影响新信息的识记、贮存和再现,但痴呆晚期时以前学过的和熟悉的资料也可能会丢失。痴呆还有思维和推理能力的损害以及观念的减少。信息摄入过程受损,难以同时注意1个以上的话题,意识清晰(可伴谵妄)。上述症状和功能损害至少存在6个月,方可确定痴呆的临床诊断。

正确掌握和运用痴呆的诊断要点,必须从深入调查患者的精神状态(Mentalstate)入手。如何正确检查并判断多种高级神经功能的状态,如意识、记忆、思维、定向、计算、运用、语言、情感、认知等等,是能否正确诊断痴呆的关键。

2　AD的临床表现及演变过程

能减退的综合征。痴呆是一种获得性、持续性智能障碍,即在无意识障碍的情况下,在认知、记忆、语言、视空间技能、情感或人格等5项心理活动中,有认知和记忆功能障碍等至少3项功能缺损,且影响其社会、生活活动功能者。

112　痴呆综合征的检查内容:诊断痴呆时要进行患者精神

状态的全面检查。检查内容应包括:觉醒状态(意识水平),心境和情感,行为举止和仪表(有无不修边幅、随地大小便等一般外观和行为),语言功能(听、说、读、写),视空间功能(如临摹),有关的皮质功能(如失认、失用、地形定向障碍、左-右定向障碍、手指和身体部分的辨认障碍、忽视、穿衣困难、手连续动作障碍等),记忆功能

(即刻记忆、近记忆或短时记忆、远记忆或长期记忆、虚

老年性痴呆是痴呆最常见的原因之一。它属于皮质性痴呆、大脑变性性痴呆,是一种不可逆性痴呆。故其临床特点是隐袭起病、持续进展的智能衰退而无缓解;其痴呆特点为以认知缺陷为特征,记忆障碍突出,可有失语、失算、失用、失认等,并导致患者社交、生活或职业功能的缺损,有其独特的神经心理学缺陷模式。AD患者的高级认知功能相继丧失,以及行为和神经系统功能障碍发生的时

构、健忘、遗忘等),认知功能(计算力、谚语的解释、相似性与不同性等),思想内容(病态思维与偏见,异常信念和解释,对环境、身体和自身的异常感知,幻觉、妄想、错觉等)等。痴呆患者智能下降伴有情感障碍、人格变化、

　　作者单位:100034北京大学第一医院神经内科

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间顺序,是临床上诊断AD的重要线索。AD的临床现象学

(Clinicalphenomenology)按特殊演变过程发展,早期出现语

3　AD的核心症状

311　记忆障碍:AD的记忆障碍以记住新知识能力受损和

言、结构和记忆障碍;随之失语、失用和失认阶段,直至后期前人格相对完整,运动异常亦至病的后期才出现。AD的临床诊断主要依据其特殊的临床演变过程,即其独特的神经心理学缺陷模式。

Cummings等将AD的临床过程按实用分为3个阶段。

回忆远期知识困难为特点。遗忘出现于本病的早期阶段,并且几乎常是患者家属或同事发现的第一个智能障碍。如果近记忆丧失不是最早观察到的症状之一,则诊断AD可疑。在排除了遗忘的其它原因,并在心理学测验中智商与记忆商相差大时(即在智能下降前记忆功能已明显下降)支持AD的临床诊断。有时找词困难和命名障碍可在记忆变化之前发生。记忆缺陷的神经心理学研究表明:这些患者在输入信息上有困难,信息从短时记忆中很快消失,信息的贮存和远记忆也受到损害。提示对回忆无帮助。

记忆障碍为AD的初发症状,既有遗忘的缺陷,与皮质功能有关;又有健忘

记忆新知识远记忆缺陷:回

记忆障碍几乎总是本病的最突出的首发症状,尤其是遗忘

(记住新知识的缺陷),判断能力下降,患者不能对问题进

行推理,早期有结构和语言障碍。工作及家务活漫不经心,空间和时间定向障碍亦常早期出现,患者在他熟悉的环境中迷路,尽管他仍能做已熟悉的日常工作,但他对任何新的要求都暴露出能力不足。早期人格相对完整,情感淡漠和多疑常为早期症状。精神症状,如抑郁、视和听幻觉、错认综合征等并非少见。中期则出现失语、失用、失认、失算,判断和概括能力下降。此时,初期的情感淡漠变为不安,并频繁走动,偶有尿失禁。晚期智能全面严重衰退。运动障碍至晚期也明显出现,强直痉挛、肌阵挛、癫痫,成为屈曲性四肢瘫,最后出现大小便失禁。

211　AD3个阶段的主要临床表现。(见表1)

212　2213　(De2velopmentalAge,DA。(见表3)

表1　AD3个阶段的主要临床表现项目

第一阶段(病期1～3年)

记忆力视空间技能语言人格运动系统

EEGCT

忆过去已记住过的信息的能力,与皮质下功能障碍有关。即:首先是近记忆力受损,随之远记忆力也受损,最终远近记忆力均有障碍,使日常生活受到影响。患者还可有虚构现象,这与他学习记忆能力有障碍有关,并与患者不能。

3:,

,,如:计算能力,解释谚语(抽象概括)能力,判断事物之间的相似性与差别(分析和运用

表2　正常人和阿尔茨海默病的功能分期

大概年龄

12+岁8～12岁5～7岁5岁4岁4岁3～4岁2～3岁15月1岁1岁6～10月2～4月正常人获得技能工作简单理财选择恰当的衣着自行穿衣自行洗澡自行入厕控制小便控制大便能说5～6个词能说1个词会走会坐会笑临床表现

学会新知识有障碍,远期回忆损害图形定向障碍,结构障碍列述一类名词能力差,命名不能情感淡漠,偶然易激惹或悲伤正常正常正常

近及远记忆力明显损害构图差,空间定向障碍流利性失语失算

意念运动性失用漠不关心,淡漠不安

背景脑电图为慢节律正常或脑室扩大和脑沟变宽严重衰退

四肢强直,屈曲姿势大、小便失禁弥漫性慢波脑室扩大和脑沟变宽

第二阶段(病期2～10年)

记忆力视空间技能语言计算力运用能力人格运动系统

EEGCT

阿尔茨海默病患者丧失技能

工作简单理财选择恰当的衣着自行穿衣自行洗澡自行入厕控制小便控制大便能说5～6个词能说1个词会走会坐会笑阿尔茨海默病分期初期轻度中度中重度

重度

表3　正常发育和阿尔茨海默病患者相当的发育年龄对照料者的需

求情况

正常衰老和阿尔茨海默

病总体衰退发育年龄(DA)和功能分期评定表分期

1成年2成年312+岁48～12岁

565～7岁2～5岁正常衰老和阿尔茨海默病患者对照料者的需求无无无

仍然可独立生存

应不间断的给予帮助,否则不能独立地在社会上生存患者需要全天的看护第三阶段(病期8～12年)

智能运动括约肌控制

EEGCT

阿尔茨海默病的临床表现与早期识别

知识的能力)等。熟练使用知识的能力明显丧失对诊断痴呆有决定意义。非言语的认知机能比言语障碍的衰退急速、早期。认知障碍在AD的早期就出现,失算、判断力差,概括能力丧失、注意力分散、左右失认和集中力差可早期开始,随病情发展愈明显。主动性、解决问题能力、个人之间交往技能、逻辑和推理都进行性受损,智能缺陷合并认知损害,最后较高智能完全丧失。

313　失语:语言改变是皮质功能障碍的敏感指标,而语言

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形,不能做结构性作业、连线测验和摆积木、拼图等。检查AD患者的失认和失用是很困难的,因难在于与患者由于失语、视空间障碍和遗忘所造成的无能的区别上。但尽管如此,失认和失用仍是AD病的特征。有近1/3的患者有视觉失认、面貌失认、体像障碍、视空间失认、地理失定向等。患者容易在熟悉的环境中迷路,如在家邻近的地区中外出而找不到归宅的路,或在家中找不到自己的居室,在医院的病房中去厕所后找不到自己的床位等,均因环境定向障碍所引起,并随病情进展而加重。AD患者可出现多种失用:结构失用、穿衣失用、意念运动性失用、意念性失用、步行失用、失用性失写等。

4　AD的伴随症状

AD的特征性功能障碍有两类,其一为认知功能损害,

障碍的特殊模式有助于诊断本病。失语是AD的常见特征性症状,在其他原因的痴呆中不常见,应作为诊断依据之一。在自发语言中,首先表现的明显异常是找词困难和冗赘、空洞的口语,列名受损,命名不能,渐至错语症明显,词义错语首先发生,失语于病的晚期出现。口语理解进行性受损,复述功能相对保留直到晚期才受损。AD的自发语言与Wernicke失语(WA)或经皮质感觉性失语(TSA)、流利性错语非常相似。口语量减少,不发生Broca失语或经皮质运动性失语的非流利型无文法口语。语言的句法和发音相对地保留至晚期,而语义方面则进行性损害。随着痴呆的发展,语言的社交和实用内容也逐渐受损。患者交谈能力受损害后,阅读理解受损,但读出声音(),程很晚期才受累同时发生。

至病的中期和晚期,可有各种明显的重复说话障碍,如:模仿语言(Echolalia)为患者重复检查者对其说的词和词组;重语症(Palilalia)为患者重复自己说的词和词组;词尾重复症(Logoclonia)为患者重复词的最后一部分。这些在语言进一步恶化时均可出现。至晚期,声音减低到发出的重复声音听起来不象语言,最终可发生完全缄默。

AD患者的语言障碍特点及语言变化模式证明,语言丧

表现为记忆、语言、视空间技能、失认、失用等,为AD的核心症状;其二为精神病性症状,包括幻觉、妄想、心境障碍、行为障碍及社会功能障碍,为AD的伴随症状。

除对AD的认知功能障碍进行研究外,探讨AD伴发的思维、心境、行为障碍已愈来愈引起重视。幻觉、妄想、睡眠、、行为分,。许多,以及有哪些精神病,因为这些症状的不同可能反映了遗传方面的差异,也可能表明了AD的不同临床亚型。

精神症状包括:主动性减少,情感淡漠或失控,抑郁,不安,兴奋或欣快,失眠或夜间谵妄,幻觉(听、视),妄想(被害妄想、被窃妄想、嫉妒妄想等),徘徊,无意义多动,白天自言自语或大声说话,焦躁不安,不洁行为,攻击倾向等。

特点是:AD的核心症状随时间的推移逐渐加重,而伴随的精神症状随时间的推移无明显加重。

5　AD的早期识别

失不是全脑性退化,并且不是所有语言功能同时受损。整个过程中,语言的实质性和实用性部分进行性损害,而句法性和语言性成分相对不受损。进行性变化按预期次序发生,患者的语言特征依赖于疾病阶段而不同,也分为3个阶段(见表4)。

表4　AD口头语言的进行性变化

阶段ⅠⅡⅢ

语言障碍变化特点

空洞冗赘的自发语言;列名困难;轻度命名不能命名不能;错语症;理解障碍;WA或TSA的流利

性失语,难于从事交谈

错语与字靶无关;重复语言、模仿语言、词尾重复症;构音障碍(不可理解的声音);最后缄默(哑口无言)

如果注意到阿尔茨海默病的早期征兆,即可早期识别老年性痴呆。(1)

记忆损害:刚刚发生的事或说过的话“扭头就忘”、“丢三落四”;(2)反复、多次地讲同一件事或询问同一个问题;(3)语言障碍:找词和命名困难,不能讲完整的句子,写信困难;(4)叫不出熟人、同事或自己所熟悉物品的名字;(5)时间和地点的定向障碍:不知今天是几号、星期几,外出后找不到自己的家(迷路);(6)忘记怎样做非常简单的日常活动,完成日常家务变得困难;

(7)情绪和行为变化:淡漠或易激动,经常焦虑不安、情

绪反复无常、抑郁、孤僻;(8)抽象思维困难:判断能力受损,算帐、理财困难;(9)把物体放错地方或放到奇怪的地方;(10)人格变化:脾气、个性的显著改变,固执、自私,甚至不知羞耻;(11)难以完成熟悉的工作,工作效率下降,感到力不从心,学习新知识的能力减退;(12)驱动力和主动性的丧失:缺乏对生活的兴趣和工作的积极性。

314　视空间技能障碍、失认及失用:在AD早期视空间技

能即受损,比其他痴呆的视空间障碍严重。如不能临摹图