混合性结缔组织病诊治指南_草案_

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混合性结缔组织病诊治指南,草案-中华医学会风湿病学分会

!编者按"#为提高医疗质量$规范各级医疗机构医师的诊疗行为$以切实保障我国广大人民群众的身体健康$在卫生部%中华医学会的直接领导下$各专科分会从!""!年7月起着手编写&临床诊疗指南’(为适用于我国不同等级和不同地区医院医师水平的需要$中华医学会风湿病学分会组织了风湿病学专家编写了!!种常见风湿性疾病的诊治指南)各位专家在撰写过程中倾注了心血$以严肃认真%严谨求精的态度完成了&指南’的编写)&指南’既代表了当前国际上的诊治水平$又符合我国的国情$具有实用性)历时7年余$几经易稿$终于完成)*中华风湿病学杂志+陆续将&指南’以&草案’刊出$以进一步征集广大医师的意见)有任何建议及意见可与中华医学会风湿病学分会唐福林联系)通信地址#北京市东城区王府井帅府园

7号$北京协和医院风湿免疫科$邮编#7""89"$:./(2;</)=>2?@A@BC-.@’B/@B@)$传真#"7"!$D!E$D$9

混合性结缔组织病,.(F,G@1)),@0(H,0(AA-,G(A,/A,$

疹.面部和甲周毛细血管扩张)面部皮肤可有硬皮样改变$但真正硬皮病面容则少见)少数I&<J患者可有典型的皮肌炎皮肤改变$如紫红色眼睑$指.肘和膝关节处出现红斑)黏膜损害包括颊黏膜溃疡$干燥性复合性口.生殖器溃疡和鼻中隔穿孔)前臂屈肌$手.足伸肌和跟腱可出现腱鞘周围及皮下结节)皮肤组织学无特征性改变$真皮层胶原成分增多$但很少有真正硬皮样改变)有些患者在表皮T真皮交界处有免疫球蛋白沉积)

I&<J-是一种血清中有极高滴度的斑点型抗核抗体,K5K-和抗L7+5M,)+5M-抗体)临床上有系统性红斑狼疮,NO:-.系统性硬化症,NN@-.多发性肌炎"皮肌炎,MIPJI-及类风湿关节炎,+K-等疾病特征的临床综合征)该病病因及发病机制尚不明确)I&<J是一种免疫功能紊乱的疾病$如抑制性#细胞缺陷$有自身抗体.高球蛋白血症.循环免疫复合物存在和组织中有淋巴细胞和浆细胞浸润等)I&<J发病年龄从#$%"岁$大多数患者在9"Q#"岁左右出现症状$平均年龄98岁)女性多见$约占%"R)我国发病率不明$但并非少见)

(&*肌肉病变#肌痛是I&<J常见的症状$但大多数患者没

有明确的肌无力.肌电图异常或肌酶的改变)有明确炎性肌病的I&<J患者$有时伴高热3其在临床和组织学方面与MI相同$如肌酶升高$肌电图为典型炎性肌病改变$肌活检有肌纤维退化性变$血管周围和间质有浆细胞和淋巴细胞浸润)

!临床表现

患者可表现出组成本疾病中的各个结缔组织病,NO:.

NN@.MIPJI或+K-的任何临床症状)然而I&<J具有的多种

临床表现并非同时出现$重叠的特征可以相继出现$不同的患者表现亦不尽相同)典型的临床表现是多关节炎.雷诺现象.手指肿胀或硬化.肺部炎性改变.肌病和肌无力.食管功能障碍.淋巴结肿大.脱发.颧部皮疹以及浆膜炎等)

(&+心脏#!"R的患者心电图不正常$最常见的改变是心律

失常$右心室肥厚$右心房增大和室间传导损害)7"’Q9"R的患者出现心包炎$是心脏受累最常见的临床表现$心包填塞少见)早期检测有无肺动脉高压有利于早期治疗)多普勒超声估测右室收缩压能检测到亚临床的肺动脉高压$下列,条标准中如果具备+条或更多$则可诊断肺动脉高压#!劳累性呼吸困难/"胸骨左缘收缩期的搏动/#肺动脉区第二心音增强/$胸片示肺动脉增宽/%心电图示右心室肥厚/&超声心动图示右室增大)传导紊乱包括束支传导阻滞和全心阻滞)

%&7关节#几乎所有患者都有关节疼痛和发僵)$"R的患者

有症状明显的关节炎$其临床特点与+K相似$但通常无屈指肌腱关节炎$天鹅颈样畸形和尺侧偏斜)常易受累的关节为掌指关节)放射学检查缺乏严重的骨侵蚀性病变3但有些患者也可见关节边缘侵蚀和关节破坏)D"’Q8"R的患者类风湿因子,+S-阳性)

(&)皮肤黏膜#大多数患者在病程中出现皮肤黏膜病变)雷(&-肺脏#%DR的I&<J患者有肺部受累的证据$但大多数

诺现象伴手指肿胀.变粗$全手水肿有时是I&<J患者最常见和最早的表现)手指皮肤胀紧变厚$但不发生挛缩)有些患者的皮肤病变表现为狼疮样皮疹$尤其是颧部红斑和盘状红斑)约!DR的患者有脱发.指趾硬化.色素减退.光过敏.荨麻

患者没有症状)早期肺功能障碍$若不详细检查$则不易发现$症状有呼吸困难.胸痛及咳嗽)胸部放射线检查异常$有间质性改变.胸膜渗出.肺浸润和胸膜增厚等)最具有鉴别意义的肺功能实验是一次呼吸一氧化碳的弥散功能)间质性肺部疾病通常呈进行性加重$有效容积和肺泡气体交换减少)肺出血也偶有报道)

通信作者#杨虎天$!"""%"上海市第一人民医院中西医结合风湿科

(&,肾脏#!DR患者有肾脏损害)高滴度的抗L7+5M抗体对

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*7DM*

弥漫性肾小球肾炎的进展有相对保护作用%弥漫性肾小球肾炎和实质间质性病变很少发生#通常为膜性肾小球肾炎#有时也可引起肾病综合征#但大多数患者没有症状%有些患者出现肾血管性高血压危象#与硬皮病 …… 此处隐藏：5468字，全部文档内容请下载后查看。喜欢就下载吧 ……