痴呆相关研究进展

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痴呆相关研究进展共识

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PPA概述 原发性进行性失语(primary progressive aphsia, PPA) 早在19世纪90年代，Pick和Serieux报导了一种伴有大 脑左半球额叶和颞叶区域萎缩的进行性言语障碍。 在当代的文献中，Mesulam报导了一系列“慢性进行性 失语症”的病例。 1990年Weintraub等贴切地命名为原发性进行性失语 新进展 在2006年至2009年期间，一个有经验的临床医生小组进 行了3次会议，一致认为所提出的分类可适用于疾病的相对 早期阶段并能证实仅此3种最常见的PPA临床表现。 最近10年研究者在PPA遗传学领域已经取得了显著的进展 。PPA可通过常染色体显性遗传；这些患者中的大多数具 有颗粒蛋白前体(GRN)基因突变。

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PPA的诊断标准：基于Mesulam的标准博学至精纳入：标准1-3必须为肯定结果1. 最突出的临床特征是语言的困难 2. 这些缺陷是造成日常生活障碍的主要原因 3. 失语症是症状出现时以及在疾病的起始阶段最显著的缺 陷 排除：诊断PPA时标准1-4必须为否定结果 1. 其他非变性神经系统或内科疾病更好的解释了缺陷模式 2. 精神疾病更好地解释了认知障碍 3. 显著的初始事件记忆、视觉记忆、视觉知觉障碍 4. 显著的初始行为障碍

明德至善

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三种亚型的比较：临床博学至精亚型/临床特征 非流畅性/语法错 乱性变异类型 语义性变异类型

明德至善非流利性变异类 型 1. 自发言语和命 名中单词检索 障碍 2. 句子及短语重 复障碍

核心特征 ：非流畅性/语法错 1. 语言生成中的 乱性变异类型 至少具备一种 语法缺失 ；语义性变异类型 、非流利 2. 说话费力、断 性变异类型 必须全部具备 断续续、带有 不一致的语音 错误和失真( 言语运用不能 ) 其他诊断特征 ：非流畅性/语 1. 对语法较复杂 法错乱性变异类型至少具备 2 句子的理解障 种至3种 ；语义性变异类型、 碍 非流利性变异类型至少具备3 2. 对单词的理解 种。 障碍 3. 对象知识的缺 乏

1. 对证命名障碍 2. 单词理解障碍

1. 对象知识障碍 、特别是低频 率或低熟悉度 的物品 2. 表面诵读困难 或书写困难 3. 较轻的重复 4. 较轻的言语生 成(语法或运 动神经言语)

1. 自发言语和命 名中的言语( 韵律)错误 2. 较轻的单次立 即或对象知识 3. 较轻的运动神 经言语 4. 无直接的语 法错乱

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三种亚型的比较：影像学特征博学至精亚型/影像学特征 非流畅性/语法错乱 性变异类型 语义性变异类型

明德至善非流利性变异类型

必需同时具有下列核 心特征

1. PPA非流畅 性/语法错乱 性变异类型的 临床诊断 2. 影像学检查必 须具有以下结 果中的一种或 多种： a. MRI显示显著 的左前额岛萎

缩或 b. SPECT 或 PET显示显著 的左侧额岛低 灌注或代谢低 下

1. PPA语义性变异 类型的临床诊断 2. 影像学检查应显 示以下结果中的 一个或多个： a. 显著的前颞叶萎 b. SPECT或PET 显示有显著的前 颞叶低灌注或代 谢低下

1. PPA非流利性 变异类型的临 床诊断 2. 影像学检查应 显示以下结果 中的一个： a. 显著的前颞叶 萎缩 b. SPECT或PET 显示有显著的 前颞叶低灌注 或代谢低下

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三种亚型的比较：病理改变博学至精亚型/影像学特征 非流畅性/语法错乱 性变异类型 语义性变异类型

明德至善

非流利性变异类型

应符合临床诊断(下 列标准1)标准以及 标准2或3

1. PPA非流畅性/ 语法错乱性变异 类型的临床诊断 2. 特定的神经退行 性病变的病理组 织学证据(例如 ，FTLD-tau、 FTLD -TDP、 AD等) 3. 存在未知的致病 性突变

1. PPA语义性变异 类型的临床诊断 2. 特定的神经退行 性病变的病理组 织学证据(例如 ，FTLD-tau、 FTLD -TDP 、 AD等) 3. 存在未知的致病 性突变

1. PPA非流利性变 异类型的临床诊 断 2. 特定的神经退行 性病变的病理组 织学证据(例如 ， FTLD-tau、 FTLD -TDP 、 AD等) 3. 存在未知的致病 性突变

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EFNS-ENSEFNS-ENS痴呆相关疾病诊疗指南博学至精 明德至善

背景和目的 1.本指南将痴呆综合症从AD中独立出来讨论，在其诊断和治 疗方面进行了修改，指南重点讨论了血管性认知功能损害 ，额颞叶变性、路易体痴呆、基底节综合症、进行性核上 性麻痹、帕金森病痴呆、亨廷顿病、朊病毒病、正常压力 性脑积水、边缘性脑炎和其他中毒性和代谢性疾病。 2.为神经学医师、老年病学医师、精神病学医师及其他专科医 师临床诊断和治疗痴呆患者提供以循证为基础的实践指导 共识。 方法 1.研究小组回顾了2011年6月之前发表的原创性研究相关文献、 荟萃分析和系统性综述。根据EFNS指南，证据来源分为I、 II、III、IV类，共识性推荐级别分为A、B和C级。对于缺 乏证据来源，但临床实践已达共识的则归为良好的临床实 践要点。

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FTLD综合症的临床表现、神经影像学表现及分子表现 特点临 综 症 床 合 认知功能损害 表现 Ofa PL mem

博学至精缩

明德至善分子学病变

神经病学表现 park MND 其他

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