第九篇第三章系统性红斑狼疮

时间：2026-01-19

第九篇结缔组织病和风湿性疾病第三章

系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus, SLE) 胡绍先学时数：2学时

讲授目的和要求1、掌握SLE的临床表现、诊断标准和鉴别诊断及其防治措施

2、熟悉SLE的免疫学检查3、了解SLE病因、发病机制和病理特点

讲授主要内容概述病因发病机制病理临床表现实验室和其他检查诊断标准鉴别诊断治疗

概述 SLE是表现有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫病 SLE患者血清具有以抗核抗体为主的多种自身抗体

以病情缓解和急性发作交替为特点 SLE好发于20~40岁的育龄女性我国的患病率为1/1000

病因确切病因未明，与多种因素有关1.遗传：

部分患者亲属中SLE的发病率高易感基因：如HLA-II类的DR2,DR3频率异常，并与自身抗

体种类和症状有关；DR4减少SLE与狼疮肾炎的易感性等

2.环境因素：日光、紫外线、药物、微生物病原体等3.雌激素：发病在更年期前女性多，男:女=1:9

发病机制免疫异常紫外线

免疫耐受性减弱病原体

T细胞和NK细胞功能失调， B细胞持续活化

多种致病性自身抗体

致病性免疫复合物

易感者

血细胞和组织损伤

病理主要病理改变为炎症反应和血管异常中小血管:免疫复合物沉积,抗体直接侵袭管壁炎症和坏死，继发组织缺血和功能障碍

受损器官的特征性改变(1)苏木紫小体

(2)―洋葱皮样”病变

WHO将狼疮肾炎的肾小球病变分六型：正常或轻微病变型(I型)

系膜病变型(II型) 局灶增殖型(III型) 弥漫增殖型(IV型) 膜性病变型(V型) 肾小球硬化型(VI型)

临床表现1、全身症状：发热、疲倦、体重下降等

2、皮肤黏膜：80%患者在病程中出现皮疹

蝶形红斑

颊部蝶形红斑，最具特征性

盘状红斑指掌部或甲周红斑

掌部红斑

光过敏(photosensitivity) 网状青斑(livedo reticularis) 口腔无痛性溃疡(oral ulcers) 脱发(alopecia) 雷诺现象(raynaud's phenomenon)网状青斑

雷诺现象

与SLE相关的特殊皮肤类型： ① 亚急性皮肤型红斑狼疮 subacute cutaneous lupus erythematosus,SCLE 皮疹广泛，位于暴露部位，病变浅表，呈对称性，有时可形成疱状或大疱状，愈合不留瘢痕 ② 深层脂膜炎型 panniculitis—lupus profundus 较少见，累及真皮深层及皮下脂肪层不累及表皮，表现为皮下结节

3、浆膜炎：胸腔积液、心包积液 4、肌肉骨骼关节痛、红肿，股骨头坏死肌痛，肌炎 5、狼疮肾炎(lupus nephritis, LN) 约75%患者有LN的临床表现，尿异常、氮质血症、肾性高血压、尿毒症表现为慢性肾炎型、肾病综合征型，偶可为急进

性肾炎型

6、心血管心包炎，心肌损害，心瓣膜病，周围血管病变可有气促、心前区不适、心律失常，心力衰竭 7、肺 35%患者有双侧中小量胸腔积液狼疮性肺炎肺间质性病变肺动脉高压

8、神经系统

神经精神狼疮(neuropsychiatric lupus,NP)

提示SLE病情活动病变累及脑表现头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍; 幻觉、妄想、猜疑等精神障碍症状

脊髓、周围神经均可受累

9、消化系统

消化系统症状与肠壁和肠系膜的血管炎有关

约30%患者有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等约40%患者血清转氨酶升高，少数并发急腹症，如胰腺

炎、肠坏死、肠梗阻

10、血液系统贫血：见于60%的活动期SLE,10%为AIHA,Coombs试验阳性白细胞减少：40%患者，抗中性粒细胞胞浆抗体可能阳性血小板减少：20%患者，抗血小板抗体阳性轻~中度淋巴结肿大：20%患者，病理示淋巴组织反应性增生，少数为坏死性淋巴结炎