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儿童过敏性紫癜循证诊治建议

中华医学会儿科学分会免疫学组

《中华儿科杂志》编辑委员会

一、前言

过敏性紫癜（Ｈｅｎｏｃｈ—Ｓｃｈｔｉｎｌｅｉｎｐｕｒｐｕｒａ，ＨＳＰ）是儿童期最常发生的血管炎，主要以小血管炎为病理改变的全身综合征。ＨＳＰ临床表现为非血小板减少性可触性皮肤紫癜，伴或不伴腹痛、胃肠出血、关节痛、肾脏损害等症状。多数呈良性自限性过程，但也可出现严重的胃肠道、肾脏及其他器官损伤‘１“。目前，ＨＳＰ发病机制仍不清楚，尚缺乏统一的治疗方案以及规范的随诊。为了规范儿童ＨＳＰ的临床诊治，２０１２年２月中华医学会儿科学分会免疫学组在湖南长沙召开了

儿童ＨＳＰ诊断与治疗专家座谈会，决定按照循证方法学的

原则制定本诊治建议，２０１２年９月及１０月分别在中华医学会第十七次全国儿科学术大会及中华医学会全国＋ＪＬ免疫学术会议上对指南初稿进行了讨论。本诊治建议最大限度收集来自成人和儿科的原创性临床研究、国内外各种数据库的综合资料和诊疗指南、专家共识等文献资料，进行分析总结，并以此为基础形成诊治建议。本建议适用于有一定儿科疾病诊治基础或经验的儿科医师。在针对具体患儿时，本指南不是临床医师必须执行的诊治规范，临床医生应充分了解本病的最佳临床证据和现有医疗资源，采纳恰当的诊疗方案。

二、证据来源

本指南检索了自１９９２年２月始截至２０１２年２月在

ＷＷＷ．ｇｕｉｄｅｌｉｎｅ．ｇｏｖ，ｗｗｗ．ｎｉｃｅ．ｏｒｇ．ｕｋ，ｍｄｍ．ｃａｆｃｐｇｓｎｅｗ／ｃｐｇｓ／ｉｎｄｅｘ．ａｓｐ，ｗｗｗ．ｓｈｏｗ．ｓｃｏｔ．ｎｈｓ．ｕｋ，ｗｗｗ．ｎｚｇｇ．ｏｒｇ．ｆｌＺ，

ｗｗｗ．ｅｇｕｉｄｅｌｉｎｅｓ．ＣＯ．ｕｋ，ｗ＇ｃ，ｑｑ．ｇ－ｉ—ｎ．ｎｅｔ，Ｃｏｃｈｒａｎｅ图书馆、ＥＭＢＡＳＥ、ＭＥＤＬＩＮＥ、中文的相关数据库（中国知网、万方数据库）等。检索关键词为：英文“Ｐｕｒｐｕｒａ，Ｓｃｈｔｉｎｌｅｉｎ—Ｈｅｎｏｃｈ”

ＯＲ“Ｈｅｎｏｃｈ—Ｓｃｈ６ｎｌｅｉｎ

ｐｕｒｐｕｒａ’’ＯＲ“Ｓｃｈ６ｎｌｅｉｎ—Ｈｅｎｏｃｈ

ｐｕｒｐｕｒａ”ＯＲ“Ｈｅｎｏｃｈｐｕｒｐｕｒａ”ＯＲ“Ｓｃｈｔｉｎｌｅｉｎ

ｐｕｒｐｕｒａ”。共检

索到文献２２６０篇，其中外文相关指南共０篇，临床研究５９篇（来自儿童患者５１篇），随机对照临床试验（ＲＣＴ）１７篇（来自儿童患者１７篇），Ｍｅｔａ分析４篇（来自儿童患者２篇），综述３８５篇（来自儿童患者１８５篇），系统综述２４篇（来自儿童患者１５篇），其他相关文献报道２２１５篇（来自儿童患者１５９０篇）。中文：检索词“紫癜，过敏性”，共检索到文献４０１５篇（来自儿童患者８３１篇），其中中文儿童紫癜性

ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍｍｊ．ｉｓｓｎ．０５７８—１３１０．２０１３．０７．００６

通信作者：吴小川，４１００１ｌ长沙，中南大学湘雅二医院儿童医学中心（Ｅｍａｉｌ：ｘｉａｏｃｈｕａｎｗｕ＠ｙａｈｏｏ．ｃｏｎ）

万方数据

．标准．方案．指南．

三、证据分级水平和推荐等级

本指南参照２００１年英国牛津循证医学的证据分级与推表１证据水平及推荐等级

证据水平

．大样本，随机研究，结论确定，假阳性或假阴性错１

误的风险较低

Ⅱ“

小样本，随机研究，结论不确定，假阳性和（或）假阴性的风险较高Ⅲ非随机，同期对照研究

Ⅳ非随机，历史对照研究和专家意见Ｖ

系列病例报道，非对照研究和专家意见推荐等级

至少２项Ｉ级研究结果支持仅有１项Ｉ级研究结果支持仅有Ⅱ级研究结果支持至少有１项Ⅲ级研究结果支持仅有Ⅳ级或Ｖ级研究结果支持

四、流行病学

ＨＳＰ可发生于所有年龄段儿童，最小病例报道为６个月比为１．２：１，黑人发病率较白人和亚洲人稍低＂“。

五、病因

迄今为止，该病的病因及发病机制仍未完全阐明，病因ＩｇＡｌ，Ｇｄ—ＩｇＡｌ）水平增高，大分子的

Ｊ。Ｔ细胞功能改变、细胞因子和炎症介质的肾炎相关指南共１篇。

荐意见强度，将证据水平分为Ｉ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ和Ｖ共５个级别，推荐等级分为Ａ、Ｂ、ｃ、Ｄ和Ｅ共５个等级（表１）。本指南治疗中以［证据水平／推荐等级］表示。

患儿，但多见于２—６岁，７５％患者小于８岁，９０％患者小于１０岁。秋冬季节发病多见。国外统计儿童每年的发病率为（１０．５—２０．４）／１０万。我国台湾地区年发病率为１２．９／１０万，内地尚无大宗流行病学发病率的数据报道。其中４—６岁发病率最高，达到每年７０．３／１０万。有报道男女发病率之可能涉及感染、免疫紊乱、遗传等因素。其发病机制以ＩｇＡ介导的体液免疫异常为主，ＩｇＡｌ沉积于小血管壁引起的自身炎症反应和组织损伤在ＨＳＰ发病中起重要作用，特别是ＩｇＡｌ糖基化异常及ＩｇＡｌ分子清除障碍在ＨＳＰ的肾脏损害起着关键作用，紫癜性肾炎（ＨＳＰＮ）患儿血清半乳糖缺乏ＩｇＡｌ（Ｇａｌａｃｔｏｓｅ—ｄｅｆｉｃｉｅｎｔＩｇＡｌ一ＩｇＧ循环免疫复合物沉积于肾脏可能是导致ＨＳＰＮ的重要发病机制。６参与、凝血与纤溶机制紊乱、易感基因等因素在ＨＳＰ发病中