帕金森氏病诊疗进展

此课件介绍了帕金森的定义、诊断、鉴别诊断、药物治疗及手术治疗。内容丰富,较完整,值得收藏。

帕金森氏病诊疗进展河南省第三人民医院 神经内科 李文华 2014年3月30日

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帕金森病定义帕金森病( Park inson disease, PD ) 又称震颤 麻痹, 是发生于中老年人群的慢性进展性中 枢神经系统变性疾病。

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帕金森病的历史 我国古代医学的奠基之作 《黄帝内经》中早已对震 颤麻的症状有所描述。 我国唐代的著名医学家孙 思邈在《千金方》中也曾 报道一例震颤麻痹患者。

1817年，英国医生James Parkinson报告了6例病例，首 次提出“震颤麻痹”并对该病 进行描述。

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流行病学资料世界各国帕金森病的患病率变动在10~ 405 /10 万人口之间, 平均大约为103 /10万人口。 帕金森病的患病率随年龄增长而增加, 60岁 以上的老年人中大约1% 患有此病。男女患 病比例接近1: 1 或男性略多于女性。

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病因及发病机制本病病因迄今未明---原发性PD (idiopathic Parkinson's disease)。 发病机制十分复杂，可能与下列因素有 关： 1.年龄老化 2.环境因素 3.遗传因素

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病因及发病机制 1.年龄老化 黑质DA能神经元、酪氨酸羟化酶(TH) 和多巴脱羧酶(DDC)活力、纹状体DA 递质随年龄增长逐年减少。 但老年人发病者仅是少数，因此，只 是PD发病的促发因素。

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病因及发病机制 2.环境因素 80年代初美国加州一些吸毒者因误用一 种吡啶类衍生物，1-甲基4-苯基1, 2, 3, 6-四氢吡啶(MPTP) 给猴注射后出现酷似人类原发性 PD 的 病理变化、行为症状、生化改变和药物 治疗反应。 MPTP 在脑内通过一系列的 生化反应，导致 DA 能神经元变性。环 境中与 MPTP 分子结构类似的工农业毒 素可能是PD病因之一

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病因及发病机制 3.遗传因素 PD在一些家族中呈聚集现象 约10%的PD患者有家族史，呈不完全外 显率常染色体显性遗传 细胞色素 P4502D6 基因可能是 PD 易感基 因之一 少 数 家 族 性 PD 与 a- 突 触 核 蛋 白 (asynuclein) 基因、 Parkin 基因突变密切相 关

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病理机制 主要病理改变是含色素的黑质致密部 DA能神经元变性、缺失 出现症状时 DA 能神经元常丢失 50% 以上，症状明显时神经元丢失严重， 残留者变性，黑色素减少。

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病理改变

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帕金森病-神经生化的失衡正常

多巴胺

乙酰胆碱

多巴胺

帕金森病

乙酰胆碱

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病理机制 胞浆内出现特征性嗜 酸性包涵体--Lewy小体， a-突触核蛋白基因是 Lewy小体中重要成分。

类似改变也见于蓝斑、 中缝核、迷走神经背核 等，程度较轻 。

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病理特点总之，典型病理特点是： 进行性黑质和蓝斑核含黑色素多巴 胺神经元大量丧失(50%~70%) 路易(Lewy)小体有a-突触核蛋白沉积

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病理改变a. 黑质萎缩 b. 与正常对照比较

Parkinson病a. 黑质致密部 Lewy 体， H&E b.改

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病理生理基础 黑质-纹状体多巴胺系统功能紊乱，多巴 胺含量显著减少(80%~ 99%)。 该生化异常与临床症状严重程度成正比 。

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生化病理黑质中DA最后被 MAO(神经元内) COMT(儿茶酚-氧位-甲基转移酶，胶 质细胞内) 分解成高香草酸(HVA)