视神经脊髓炎的西医治疗

视神经脊髓炎的西医治疗

一 皮质激素冲击治疗

　　皮质激素是治疗NMO的首选药物，大剂量甲基强的松龙静脉冲击疗法(500～1000arg/d，连续3～5d)为首选治疗方案。法国Bencherifa等报告1例妊娠8周的20岁女性患者，因双眼视力突然下降人院。3d后患者出现双下肢痉挛性截瘫并伴括约肌障碍，眼底检查显示双侧视盘肿胀，脑脊液检查和颅脑、脊髓核磁共振成像(MRI)检查证实NMO诊断。首先予以甲基强的松龙冲击治疗，再序贯给予强的松龙口服，临床神经系统功能缺陷及视力异常显著改善，1年后随访患者病情稳定。类似的治疗方案也见于儿童患者的病例报告。日本的Hagiwara等报告1例54岁女性患者，系统性红斑狼疮病史6年合并出现NMO。静脉使用倍他米松(方案为8rag、4mg、2mg各3d)联合甘油治疗，患者病情迅速改善。序贯口服强的松60arg?/d，每3d减量1次。1月后恢复到独立行走，括约肌障碍消失。48d无症状出院，随诊2年无复发。在无甲基强的松龙的情况下，其他可选择的治疗方案包括，地塞米松10～20mg?/d，或氢化可的松200mg?/d，连续7～10d。

二 血浆交换

　　如果NMO发病系体液自身免疫引起，采用血浆交换治疗应该是合理的。血浆交换可以清除患者体内引起疾病的自身抗体，抗原抗体复合物，细胞因子，以及其他炎性有害物质，如C反应蛋白等。交换来的外源血浆也可能含有不同抗原特性的抗体，可以中和患者体内的特异性抗体、炎性细胞因子等，从而发挥治疗作用。Weinshenker等将包括NMO在内的22例中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病患者随机分成血浆交换治疗和对照治疗2组，进行交叉试验，每次交换血浆54mL?kg～，隔日1次，共14次。结果是血浆交换治疗组42％(8／19)患者收到中度以上改善，且效果维持时间长，而对照组仅有6％(1／17)显效，且疗效局限在治疗期间。3例对照组患者交叉再进行真正血浆交换治疗均获得显著改善，而转入对照组的患者则无效。作者认为，中枢性炎性脱髓鞘疾病在大剂量激素治疗显示抵抗时(时间窗为启动激素治疗2周后)，应考虑血浆交换治疗；年龄相对较小、病情相对较轻的患者进行血浆交换治疗的效果较好，而腱反射低的患者效果差。日本Watanabe等对6例平均年龄为41岁NMO-IgG阳性的女性NMO患者，在静脉使用大剂量甲基强的松龙冲击治疗无效情况下，进行3至5次血
浆交换，每次2至3L(45～55mL?kg)，其中3例患者显示较好疗效，神经功能改善明显，且临床疗效在1次或2次交换治疗后就能显现出来。Bennetto等对6例激素抵抗的中枢神经系统炎性脱髓鞘患者进行血浆交换治疗，其中5例效果明显，症状迅速改善。

三 静脉注射免疫球蛋白

　　

考虑到NMO是抗体介导的自身免疫性疾病，静脉注射免疫球蛋白也应该是一种可选择的治疗方式。Bakker等报告2例用免疫球蛋白治疗的患者，1例42岁女性患者，NMO病史23年，每日接收皮质激素和硫唑嘌呤治疗，病情仍然反复发作。5年半前开始免疫球蛋白(60g／月)治疗，随后病情趋于改善，无肯定复发。另1例58岁女性患者，NMO病史3年，前16个月共有5次复发。后采用免疫球蛋白治疗，首次治疗0．4g?kg?d，连续5d，随后每月连用2d，剂量为0．4g/kg/d。1年后复发完全终止，神经系统状况显著改善。日本Okada等报告l例女性NMO患者，在口服硫唑嘌呤100mg?d预防复发失败后，先用大剂量甲基强的松龙冲击治疗，病情改善、稳定后，每月输入1次免疫球蛋白，剂量为0．4g/kg/d。此后连续4年无复发，而以前的复发率是每2．0次，EDSS也由此前的6．5降至5．5。作者认为在大剂量激素和免疫抑制剂治疗无效时，可以选择静脉用免疫球蛋白治疗。Zivkovi娴葬对l例50岁亚急性起病的NMO患者仅静脉注射免疫球蛋白(2g／kg)也使病情得到缓解。

四 激素联合其他免疫抑制剂

　　在激素冲击治疗收效不佳时，尤其合并其他自身免疫疾病的患者，可选择激素联合其他免疫抑制剂治疗方案。香港Mok等报告1例系统性红斑狼疮合并NMO女性患者，在口服和静脉使用大剂量激素、免疫球蛋白和麦考酚脂治疗无效后，采用免疫毁灭性(immunoablative)的环磷酰胺治疗，终止了病情复发。其方案是输入环磷酰胺2g?d一，连续4d。随后每天皮下注射粒细胞刺激因子(G．CSF)。治疗的第一周白细胞数降低(最低时为0．2×10／L)，第二周开始回复。除脱发和胃肠道刺激症状外，无其他不良反应。随后患者的肢体功能逐渐康复，辅助下可行走，虽左眼失明，但右眼视力有改善。在随诊的18个月问临床无复发，神经系统状况无恶化，重复MRI可见脊髓原来病变部位的高信号降低，不伴有脊髓萎缩。Birnbaum等报道1例3l岁系统性红斑狼疮患者合并NMO，先后使用过血浆交换治疗、甲基强的松龙冲击治疗，口服麦考酚脂治疗，病情仍呈复发、进行性加重。最后在口服麦考酚脂和强的松的基础上重复静脉注射环磷酰胺(750mg?m／次)，病情得以稳定。作者认为考虑到NMO的体液免疫发病机制，可以采用针对体液免疫和B细胞的靶标治疗，如静脉注射免疫球蛋白、利妥昔
单抗和血浆交换等，但如果患者为系统性红斑狼疮合并NMO，则应将静脉注射环磷酰胺作为标准治疗方案之内容。

五 硫唑嘌呤

　　硫唑嘌呤联合小剂量激素为推荐预防NMO复发的治疗方案。美 …… 此处隐藏：1554字，全部文档内容请下载后查看。喜欢就下载吧 ……