韧带样瘤又称为侵袭性纤维瘤病、复发性纤维瘤。本病起源于肌腱膜,具有进行性局部浸润肌肉及周围软组织的特点。按其发生部位不同,分成腹壁和腹壁外两类。腹壁外韧带样瘤多发生于青少年,大腿部位多见,本文报告2例腹壁外韧带样瘤并复习相关文献,对本病的临床表现、治疗方式的选择及预后进行讨论。

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200 8

年第 3 5卷第

13

期

中国肿瘤临床

779

腹壁外韧带样瘤 2例报告并文献复习卢绪菁王建华

邓平刚 (江苏省常州市手术,

苏州大学附属常州肿瘤医院放疗科关键词、

2 13 0 0 1 )

韧带样瘤。

诊断

放射治疗,

韧带样瘤又称为侵袭性纤维瘤病复发性纤维瘤,

本

生长生长迅速部分患者因肿瘤浸润或包绕附近神经而出现放射痛或刺痛麻木感感觉迟钝活动能力减弱等不适、、、

病起源于肌腱膜具有进行性局部浸润肌肉及周围软组织的特点。

,

按其发生部位不同分成腹壁和腹壁外两类,,,

。

腹壁外

严重时可引起肢瘫或截瘫甚至致命,、

。

发生部位以肩颈部

、

韧带样瘤多发生于青少年大腿部位多见本文报告 2例腹壁外韧带样瘤并复习相关文献对本病的临床表现治疗方,、

胸背部骨盆及大腿多见乳腺甲状腺的纤维瘤也时有报道,、

”、。

由于本病组织病理学改变及临床表现无特异性导致诊,。

式的选择及预后进行讨论1

。

断困难和误诊而确诊。

本组

2

例都是术后通过病检结合免疫组化、

临床资料

该病常需与反应性纤维瘤病肌炎性增生及纤维肉有报道细胞学穿刺能作出迅速而可靠的诊断细胞,,

病例

1

,

女性一

,

17

岁

。

因左大腿肿块 5年于 2 0 0 6年 3月 4,

瘤鉴别

。

日在某中医院第

次手术治疗术中见肿块位于左侧大腿后,

学发现为良性的成纤维细胞通常成簇排列胞体丰满核椭,,

部中段股二头肌内侧肌肉间隙内并与肌肉粘连术后病理结果为腹壁外韧带样瘤S MA。

圆也有形如退化的骨骼肌细胞样多核细胞,

。

免疫组化

CD34

(

一

)

、

V im

e n

tin

(

一

)

、

CT和 M R I、

可显示病变的深度和范围明确是否侵犯神,,

部分 (

+

)

。

术后,

2

个月起在原手术部位下方再次出现,

经血管和骨组织对手术抉择很有帮助,

。

CT,

主要表现为肌

肿块并逐渐增大于 2 0 0 7年 1月 2 8日第二次手术治疗术后病理结果仍为腹壁外韧带样瘤。

肉内占位病变平扫时病灶呈等或略高密度增强后病灶强化。

200 7

年

3

月

8

日MRI,

检查

MR I、

表现则具有特征性即肌肉内占位病

变相对均质,

,

、

示左大腿中段后部肌肉间隙内可见索形异常信号灶 T 1 w 1呈低信号 T 2 W 2及 S P I R呈高低混杂信号边缘尚光整增强,,,

无坏死无钙化无脂肪组织病灶在 T 1 W I上呈低信号或等、

,

信号

,

T2WI

病灶均呈高信号信号强度略低于皮下脂肪；有,一

后呈强化考虑肿瘤残留局部放疗,

,

DT 6 0 G y。

,

治疗结束复查200 7

的病灶内可见到小条状低信号区与肌肉信号,,

致系残存,

MR I

肿瘤无明显变化目前正在随访中,

的肌肉岛所致增强后病灶明显强化而残存的肌肉岛无强,

病例 2女性,

,

17

岁

。

因左上肢酸胀一

3

个月于8 8c.

年2m

化

。

MR I

多平面成像能明确地显示出病灶的部位范围和形、

月在当地医院 C T,

检查发现左侧锁骨上区,

m

×

5 3c.

不

态清晰地显示病灶边缘的爪状浸润以及是否有膜,

”’。

规则软组织肿块边缘模糊增强扫描后呈不均匀强化内见,

大多数作者认为完整的手术切除是唯,

一

有效的治愈方

低密度坏死灶灶,

。

MR I,

检查示左侧锁骨上区内可见异常信号及S P IR

法但由于肿瘤常通过肌束及筋膜问隙的结缔组织向周围扩散侵犯手术很难作准确判断术后局部复发率高有报道局,,

T 1W 1,

呈低信号

T2W 2。

呈高低混杂信号边缘尚,

,

光整增强后呈强化

200 7

年3月

14

日行手术治疗术中见,,

部复发率高达 2 5%

~

80%,

”。’。

目前多数学者认为：手术切缘,,

肿块位于左侧锁骨上区肩胛下肌前方肌肉间隙内术后病理

同术后复发明显相关切缘阴性复发少切缘阳性则复发高主张将切缘阴性作为根治性切除的标准,,

结果为侵袭性纤维瘤病免疫组化 S,

-

10 0

(

一

) SMA (、

+

)

”

…。

、

本组因随访时2

A c tin,

(

+

) De、

s m

in

(

一

) NS E (+ )、

。

术后

CT

复查提示肿瘤残,

间较短且病例太少无法得出统计数据,

。

本组

例术后 CT。

留局部放疗 D T 6 0 G y治疗结束复查,

c T显示肿瘤开始缩小

或 M R I检查均提示术后肿瘤残留说明切除范围不够放疗和化疗对本病的疗效尚无,一

虽然

目前正在随访中2

。

致意见但多数学者认为对,,

小结

于手术后残

余病灶的控制放疗是有效的对复发和不能获19 2 3

腹壁外韧带样瘤于,

年由 Nic,

ho ls

首次报道 6例并命

得满意手术切缘的病例应结合放射治疗放疗剂量在,

50

~

名为本病本病在形态上表现良性但其生物学行为属于低度恶性呈侵袭性生长易复发但无转移故又称侵袭性纤,、,,

6 0 Gy

,

照射野边缘距肿瘤边缘,

5

.

8c*。

m

,

剂量过高并不减少

肿瘤复发率相反增加放疗并发症参考文献1

。

维瘤病非转移性纤维肉瘤腹壁外纤维瘤病、、

。

本病多发生林志2。-

于

25

~

35

岁来源于肌肉的结缔组织可位于全身的筋膜和,,

辉曹利平腹壁外韧带样瘤的诊治进展Ⅱ中国实用外科杂],. .

腱膜组织病因至今不明可能为多因素相互作用结果基,,,

,

2 0 0 4 2 4 (8 ): 9 9 4,,,

-

501

.

因内分泌物理等因素在其发生发展中起着重要作用、、、

陈世勇郭天德赖清泉等侵袭性纤维瘤病的 C T与 M,.

RI

表现Ⅱ】.

本病呈散发性部分有家族性聚集发病率约,,

2 4/ 13

中华放射学杂志Fer e n c

,

2 0 0 2 3 6 (5 ): 3 9 4,

—

4 4 1.

000 00 0

,

较为罕见男女比例为 1,。

:

2

—

5

,

目前文献报道的各

To

,

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,

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i y f s kio nr,

J

,

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a

1 A g gr.

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t o s iso s

临床资料多为小样本病例报道,

临床主要表现为深在的缓,

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慢生长的无痛性肿快质硬韧界限不清呈浸润性和破坏性,

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通讯作者：卢绪菁

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