中国成人ALL诊治专家共识

中国成人急性淋巴细胞白血病诊断、治疗 的专家共识

中国成人ALL诊治专家共识

主要内容 诊断分型 预后分组 治疗 预治疗 Burkitt白血病/淋巴瘤的治疗 Ph阴性ALL的治疗 Ph阳性ALL的治疗:(1)非老年 (2)老年患者 CNSL的预防和治疗 ALL疗效判断标准

中国成人ALL诊治专家共识

一.诊断分型 采用MICM(形态、免疫学、细胞遗传学和分子学) 诊断模式，诊断分型采用WHO2008标准。

除外混合表型急性白血病。 最低应进行细胞形态学、免疫表型检查，以保证急 性淋巴细胞白血病(ALL)患者诊断的可靠性。免疫 分型应采取多参数流式细胞术。(1)骨髓中原始/幼稚淋巴细胞比例 20%才可以诊断ALL (NCCN2012)。 (2)最低诊断分型建议参考欧洲白血病免疫学分型协作 组(EGIL)标准。

中国成人ALL诊治专家共识

急性淋巴细胞白血病的免疫学分型 (EGIL,1998修改)1.B系ALL(CD19+和/或CD79a+和/或CD22+,至少两个 阳性) 早期前B-ALL(B-I) 无其它B细胞分化抗原表达 普通型ALL(B-II) CD10+ 前B-ALL(B-III) 胞浆IgM+ 成熟B-ALL(B-IV) 胞浆或膜 或 +

中国成人ALL诊治专家共识

2.T系ALL(胞浆/膜CD3+) 早期前T-ALL(T-I) 前T-ALL(T-II) 皮质T-ALL(T-III) 成熟T-ALL(T-IV)

CD7+ CD2+和/或CD5+ 和/或CD8+ CD1a+ 膜CD3+,CD1a-

3.伴髓系抗原表达的ALL(My+ALL) 表达1或2个髓系标记，但又不满足混合表型急性白血病 的诊断标准。

中国成人ALL诊治专家共识

2008年WHO造血和淋巴组织肿瘤的分类关于前体淋巴 细胞肿瘤的具体分型

1. B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(NOS,不另做分类) 2. 伴重现性细胞遗传学异常的B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤 3. T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤

中国成人ALL诊治专家共识

Burkitt淋巴瘤/白血病： (1)细胞形态学—典型BL;变异型：浆细胞样BL和不 典型Burkitt/Burkitt样。 (2)免疫表型—细胞表达轻链限制性膜IgM和B细胞相 关抗原CD19、CD20、CD22及CD10、BCL6。CD5、CD23、 TdT阴性，BCL2阴性。 (3)遗传学：t(8;14)(q24;q32)-MYC/IgH改变或较少 见的t(2;8)(p12;q24)-Ig /MYC或t(8;22)(q24; q11)MYC/Ig 形态学、遗传学、免疫表型三项指标均不能作为 Burkitt淋巴瘤/白血病的金标准，不能仅依据一项指标 诊断，而应综合考虑多项指标确诊。(WHO2008提示)

中国成人ALL诊治专家共识

Burkitt淋巴瘤/白血病的预后不良因素包括： 年龄偏大 体能状况差 疾病晚期(III期以上) 骨髓(尤其是外周血出现原始细胞)或中枢神 经系统受累 乳酸脱氢酶(LDH)增高等。

中国成人ALL诊治专家共识

二.成人ALL的预后分组

中国成人ALL诊治专家共识

中国成人ALL诊治专家共识

中国成人ALL诊治专家共识

(1)标危组—年龄 35岁，白细胞计数B-

ALL 30 109/L、T-ALL 100 109/L,4周内达CR。(2)高危组—年龄 35岁，白细胞计数(WBC) B-ALL 30 109/L 、T-ALL 100 109/L。 免疫分型为pro-B-ALL、早期或成熟T-ALL, 伴t(9;22)/BCR-ABL或t(4;11)/MLL1-AF4;达CR时

间超过4周。

中国成人ALL诊治专家共识

三. ALL的治疗ALL患者一经确诊后应尽快开始治疗， 治疗应根据疾病分型采用合适的治疗方案、 策略。

中国成人ALL诊治专家共识

(一)ALL的预治疗

Burkitt淋巴瘤/白血病 诊断后应进行预治疗，防止肿瘤溶解综合征的发生。 预治疗方案： 糖皮质激素(如泼尼松、地塞米松等)口服或静脉 用，连续3 5天。可以和环磷酰胺(CTX)联合应用 (200mg/m2/d,静脉滴注，连续3 5天)。

中国成人ALL诊治专家共识

确诊急性淋巴细胞白血病(Ph阴性或Ph阳性):

若WBC≥50 109/L,或者肝脾、淋巴结肿大 明显，则使用预治疗，以防止肿瘤溶解综合征的 发生。预治疗方案： 糖皮质激素(如泼尼松、地塞米松等)口服 或静脉用，连续3 5天。可以和CTX联合应用 (200mg/m2/d,静脉滴注，连续3 5天)。

中国成人ALL诊治专家共识

(二) Burkitt淋巴瘤/白血病的治疗