第十六章 自主神经系统疾病

神经病学

第十六章 自主神经系统疾病

第十六章 自主神经系统疾病

第十六章 自主神经系统疾病概述 第一节 雷诺病 第二节 红斑性肢痛症 第三节 面偏侧萎缩症 第四节 其他

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概 述

自主神经系统 automatic nervous system 即植物神经系统 vegetative system

交感神经副交感神经

支配心肌、平滑肌、内脏活动及腺体分泌

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概 述

自主神经系统

第一节 雷诺病Raynaud disease

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第一节 雷诺病定义 雷诺病(Raynaud disease,RD)又称肢端动脉 痉挛病，(1862年由法国学者Raynaud首先描述) 是阵发性肢端小动脉痉挛而引起的局部缺血现象 表现四肢末端(手指为主)对称性皮肤苍白、发 绀、继之皮肤发红，伴感觉异常(指或趾疼痛) 多见于青年女性 寒冷或情绪激动可诱发

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第一节 雷诺病病因及发病机制 雷诺病病因及发病机制不清 可能与以下因素有关： 交感神经功能紊乱 血管敏感性因素 血管壁结构因素 遗传因素

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第一节 雷诺病病理 早期或病情轻者，指(趾)动脉壁可无病理改变 后期或病情重者，可见小动脉内膜增生、肌层纤 维化、血管壁增厚、管腔狭窄，少数患者管腔闭塞 或血栓形成，并伴局部组织营养障碍，如指(趾) 端溃疡。随着血栓形成和机化过程进展，毛细血管 呈迂曲、扭转，动脉痉挛性狭窄，静脉则呈扩张充 血

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第一节 雷诺病临床表现 多发生于青年女性，20~30岁，男女比例为 1﹕ 5 多于冬季发病，起病隐袭，也可突发，每日发作 3次以上，每次持续1分钟到数小时，可自行缓解 寒冷、情绪变化可诱发，回到温暖环境、温水浴、 揉擦和挥动患肢可缓解

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第一节 雷诺病临床表现 临床主要表现为间歇性肢端血管痉挛，伴有疼 痛及感觉异常，典型临床发作可分为三期： 缺血期、缺氧期、充血期 多数病人仅累及手指，可同时累及足趾，仅 累及足趾的患者极少。有的可累及鼻尖、外 耳、面颊、舌、口唇、胸部及乳头等 体格检查除指(趾)发凉，手部多汗外，其 余正常。桡动脉、尺动脉、足背动脉及胫 后动脉搏动均存在

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第一节 雷诺病辅助检查

1. 彩色多普勒 寒冷刺激时测定手指的血流量减少2.激发试验(1)冷水试验 指(趾)浸入4℃冷水中1分钟，75%可诱 发颜色变化。或将全身暴露于寒冷环境，同时将手浸 于10~15℃水中，发作的阳性率更高

(2)握拳试验 两手握拳1.5分钟松开手指后，部分患者 可出现发作时的颜色改变

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第一节 雷诺病辅助检查 3.指动脉造影 可了解血管痉挛和痉挛缓解 的情况，显示动脉内膜增厚、管腔狭窄，偶 见动脉闭塞 4.其它 血沉、微循环检查、C-反应蛋、 免疫指标检测、神经传导速度及手部X线检 查等

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第一节 雷诺病诊断 典型临床表现、发病年龄、性别、寒冷及情 绪改变可诱发，双侧受累，以手指多见，界 限分明的苍白、青紫及潮红等变化 病史2年以上 无其它引起血管痉挛发作疾病的证据

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第一节 雷诺病鉴别诊断 1.雷诺现象(Raynaud phenomenon, RP):是指继发于其他疾病的肢端动脉痉 挛现象(鉴别点见下页表1) 2.肢端发绀症 表现为双手、足肢端对称发 绀，寒冷、情绪激动加重，温暖环境可略缓 解，不能完全消失，无界限分明的苍白、青 紫及潮红变化，不会出现肢端坏死

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表16-1 雷诺病与雷诺现象的鉴别特点 起病 性别 严重程度 组织坏死 分布 甲皱毛细血 管 病因 不明 雷诺病 10~20多岁 绝大多数为女性 较轻 少见 对称、双手和双 足 正常 雷诺现象 30~40岁 男性发病较原发性者多 较严重 常见 非对称 扩张，管腔不规则，血管 袢增大 结缔组织病，血管性及神 经血管性疾病，高凝状态， 血液病，肿瘤，药物，损 伤等