第十三章 库欣综合征

肾上腺疾病天津市第四中心医院内分泌科 邵海琳

肾上腺解剖结构

肾上腺结构及功能示意图principal stimuli 刺激因子 Angiotensin II 血管紧张素II ACTH Adrenocorticotropic Hormone sympathetic nevous 交感神经系统 adrenal gland 肾上腺结构 zona glomerulosa 15% 球状带 zona fasciculata 75% 束状带 zona reticularis 7% 网状带 medulla 髓质 principal priducts 分泌产物 aldosterone 醛固酮 cortisol 皮质醇 androgens 雄激素 adrenaline (E 85%) 肾上腺素

下丘脑-垂体-肾上腺轴

Cushing综合征(Cushing’s syndrome)

讲授目的和要求1. 掌握皮质醇增多症(库欣综合征)的主要病因 2. 病理生理要点、临床特征和治疗方法

讲授主要内容定义 临床表现 诊断和鉴别诊断 治疗

定 义Cushing’s syndrome又称皮质醇增多症(hypercortisolism) 各种原因引起的肾上腺分泌糖皮质激素(以皮质 醇为主)过多导致的临床综合征，伴肾上腺雄性激素 以及盐皮质激素不同程度分泌增多

Cushing综合征病因分类 ACTH依赖型 库欣病 异位ACTH综合征 异位CRH综合征

非ACTH依赖型 肾上腺腺瘤 肾上腺腺癌 双侧肾上腺小结节增生 大结节增生

典型病例1)脂质代谢紊乱： 向心性肥胖、满月脸、水牛背、

多血质、紫纹等。锁骨上窝脂肪垫。颊部及锁骨上窝脂肪堆 积有特征性机制：过多Cortisol促使脂肪动员、四肢脂肪尤其分解增多、合成减少 ;糖异生加强，血糖升高，INS分泌增多，促进脂肪合成和重新分布

2)蛋白质代谢紊乱： 皮肤菲薄，皮肤弹性纤维断裂，可见微血管的红色--紫纹

。毛细血管脆性增加易有皮下淤血。肌萎缩及无力。骨质疏松,病理性骨折 机制：过多Cortisol致蛋白质分解增加，生糖氨基酸增多 致糖异生加强，负氮平衡

3) 糖代谢紊乱： 外周组织糖利用减少

肝糖输出增多糖异生增加 糖耐量受损 继发性 (类固醇性) 糖尿病

4) 电解质紊乱：机制：过多Cortisol致潴钠排钾，高血压，低

血钾(去氧皮质酮盐皮质样作用)、高尿钾，碱中毒，水肿及夜尿增加，低血钾性碱中毒(异位ACTH综合征 和肾上腺皮质癌引起较严重)

5) 心血管病变导致高血压的原因：

Cortisol盐皮质样作用 容量扩张 血管活性物加压反应增强 血管舒张受抑制

6)全身及神经系统 肌无力、不同程度的神经、情绪反应。可

有类偏狂7)对感染抵抗力下降 免疫功能抑制

抗体形成受阻 中性粒细胞吞噬减弱

8) 血液改变 多血质:(RBC,WBC增多)

淋巴组织萎缩 淋巴细胞和白细胞百分比率减少