病理生理学

病理生理学 (Pathophysiology)第十四章 凝血与抗凝血平衡紊乱(Imbalance of coagulation and anticoagulation)

人民卫生出版社

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凝血与抗凝血的平衡生理性止血 抗凝系统 凝血系统 凝血 纤溶 血液凝固 纤溶系统 抗凝

血管痉挛血小板血栓形成

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第一节 凝血系统功能异常

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一、凝血系统的激活Ⅻa,Ⅹa 外源性凝血系统 TF Ⅶa Ca2+ Ⅹ 凝血酶原 纤维蛋白原人民卫生出版社

Ⅶ TF-Ⅶa复合物 Ⅹa PL+Ca2+ Ⅴa

凝血酶

纤维蛋白单体

交联纤维 蛋白凝块病理生理学5

组织因子途径抑制物(tissue factor pathway inhibitor,TFPI)肝素 + TFPIFⅩa-TFPI 复合物 FⅩa-TFPIFⅦa-TF四合体

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内源性凝血系统胶原 Ⅻ Ⅺ Ⅸ Ⅻa ⅪaCa2+

PL+Ca2+

Ⅸa

Ⅹ因子激活物 Ⅹa

Ⅷa 1. Ⅹ 凝血酶XIIIPL+Ca2+

凝血酶原激活物 交联纤维 蛋白凝块7

2. 凝血酶原 纤维蛋白原 3.人民卫生出版社

Ⅴa

纤维蛋白单体XIIIa

Ca2+

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共同凝血途径的三个阶段1.凝血酶原激活物的形成 而形成凝血酶原激活物 FX激活成FXa,进

2.凝血酶的形成酶(FIIa)

凝血酶原(FII)激活成凝血 纤维蛋白原(Fbg)转变

3.纤维蛋白的形成成纤维蛋白(Fbn)人民卫生出版社

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二、凝血因子的异常(一)与出血倾向有关的凝血因子异常 1.遗传性血浆凝血因子缺乏 血友病、血管性 假血友病 2.获得性血浆凝血因子减少 Vit K缺乏或严重 肝病导致凝血因子合成减少 (二)与形成血栓倾向有关的凝血因子异常 凝血和抗凝成分基因的改变；病理因素下的凝 血因子浓度增加均能引起血栓人民卫生出版社 病理生理学9

血友病是一组由于遗传性凝血酶原激活物生成障碍造 成的出血性疾病。 包括： 血友病A(Ⅷ缺乏症) 血友病B(Ⅸ缺乏症) 血友病C(Ⅺ缺乏症) 血友病A是典型的性染色体(X染色体)隐性遗 传疾病 表现：内出血，创伤后出血不止人民卫生出版社 病理生理学10

欧洲皇室血友病遗传图

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血管性假血友病病因：vWF(血管性假血友病因子)缺乏vWF

vWFGPⅠb-Ⅸ-Ⅴ GPⅡb/Ⅲa

platelet activated人民卫生出版社 病理生理学12

第二节 抗凝系统和纤溶系统功 能异常

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抗凝系统和纤溶系统功能异常凝血系统 凝血 纤溶 纤溶系统 抗凝 抗凝系统

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一、抗凝系统功能异常(一)抗凝血酶-Ⅲ 减少或缺乏

AT-Ⅲ缺乏、异常症通常可产生反复性、

家族性深部静脉血栓症。

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病

理生理学

一、抗凝系统功能异常(一)抗凝血酶-Ⅲ减少或缺乏 1.遗传性缺乏 AT-Ⅲ基因位于1号染色体，

约19Kb。由于遗传因素引起的AT-Ⅲ基因变异，可导致AT-Ⅲ缺乏、异常症的发生。

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