新生儿贫血和输血疗法

复旦大学儿科医院新生儿科 王 瑾

纲

要

胎儿期及新生儿期红细胞系统的特点 新生儿贫血 早产儿贫血 贫血的诊断 贫血治疗

胎儿期红细胞的发育

中胚层造血期 胚胎2-3周开始，第6周减少，3个月末消失 原始血细胞 原始原红细胞(巨幼红细胞，有核)

肝造血期胚胎5周开始，6个月后减少，持续至生后1周 定型原红细胞

骨髓造血期 胎儿3-4个月，6个月成为主要造血器官

胎儿造血分期

各胎龄平均红细胞值

胎儿期血红蛋白变化中胚层造血期 Hb Gower 1, Hb Gower 2

胎儿3个月 Hb F

胎儿6个月 90-96% Hb F, 5-10% HbA1

出生时70-90% Hb F, 30% HbA1

新生儿期红细胞特点

出生脐血 Hb 170g/L ( 140-200g/L ) Hct 0.55 ( 0.43-0.63 ) RBC 5.5 1012/L 生后数小时内上升，后逐渐下降 一周时与脐血值相似，一周后下降

新生儿血像影响因素

采血部位，Hb Cap > V 采血时间 脐带处理，晚扎脐带 30s 14ml/Kg

1min 20ml/Kg

医源性失血

新生儿贫血

诊断标准 生后2周内V Hb ≤ 130g/L Cap Hb ≤ 145g/L 病因 生理性 病理性 出血 溶血 生成障碍

新生儿生理性贫血

足月儿生后6-12周Hb 降至95-110/L早产儿生后4 - 8周Hb 降至65 - 90/L

原

因 EPO下降

氧释放量超过组织需要后的反应

1、生后SpO2> 宫内SpO22、RBC寿命短

3、体重增加血容量扩充，RBC稀释

病理性贫血

失血性贫血 贫血为主，可伴或不伴有黄疸 红细胞破坏性贫血(溶血) 新生儿期发病同时有贫血和黄疸 免疫性 — Coombs’ (+)

红细胞生成减少/障碍 新生儿期少见，贫血但网织红减少

病理性贫血出血、失血

产前失血 胎 — 母输血： 发生率 50%孕妇血循环可检出胎儿血 8% 血量0.5-40ml 1% 血量> 40ml 原 因 脐动脉与绒毛间隙存在压力差 羊膜穿刺术、操作、崔产素 胎盘绒毛膜血管瘤等血管畸形

诊

断

红细胞酸洗脱试验，胎儿Hb定量，AFP

病理性贫血出血、失血

产前失血 胎儿 — 胎盘出血：脐带绕颈 胎 — 胎输血(单卵): 机制 双胎胎盘间共用的血管床 血清蛋白浓度，心钠素，胎盘，血管紧张肽系统 诊断 产前：B超 产后：胎盘病理，羊水过少 胎儿外貌特征，Hb差> 50g/L,体重差> 20%

病理性贫血出血、失血

产时出血前置胎盘，胎盘早剥 脐带畸形

生后出血断脐，医源性

产伤：头颅血肿，颅内出血，肝脾破裂，肾上腺出血性疾病：血管壁：缺氧、感染、机械、营养、遗传 血小板：免疫、感染 凝血抗凝障碍：先天性(血友病),DIC

病理性贫血红细胞破坏(溶血)病 因

免疫性溶血 Rh,ABO或少见血型不合 母亲自身免疫性溶血性贫

血 药物

感染 败血症，风疹、梅毒、单疱病毒

红细胞异常

病理性贫血红细胞破坏(溶血)自身免疫性溶血

定义：由于体内产生于自身红细胞抗原起反应的自身 红细胞抗体，是红细胞破坏而引起的一种溶血性疾病。

病因 感染：CMV,风疹，败血症，EBV 免疫失控：疫苗，代谢紊乱 遗传：新生儿红斑狼疮

病理性贫血红细胞破坏(溶血)

新生儿红斑狼疮 母体产生抗胞浆的自身抗体RO/SSA,La/SSB 通过胎盘 患母多有发病 特点：皮肤暂时性狼疮样皮疹

先天性心脏传导阻滞 血液改变：溶贫，粒减，血小板减少，肝脾大 女：男= 1.5:1

病理性贫血红细胞破坏(溶血)

药物引起溶血性贫血 诱发红细胞酶缺乏(G-6-PD) 诱发不稳定Hb:VitE缺乏(早产儿6-8周) 药物或其毒素引起免疫溶血：青霉素、奎宁、磺胺等

病理性贫血红细胞破坏(溶血)红细胞酶的缺陷 可引起新生儿期贫血和黄疸

红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷病 中国两广高发：广东6.3%,广西9.2% X染色体长臂基因，男：女 = 2:1 诱因：感染、缺氧窒息、酸中毒、氧化剂类药物 诊断：家族史、高胆、G-6-PD测定