2013-6-10

普儿科值班(远东版)

抽搐 热性惊厥 捂被综合症 癫痫 中性粒细胞减少症：＜1.0×109

/L. 中性粒细胞缺乏症：＜0.5×109

/L.

长期医嘱 22.5磅（段-间距-行距）

临期医嘱 21.3磅（段-间距-行距）

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临床及实验室诊断标准

(1)持续发热(7d以上，最高38.5℃以上)。

(2)贫血(外周血有两系统以上之异常，须除外骨髓之低、异

型增生性者)；Hb＜90g／L，PLTS＜100×109

／L，中性粒细胞

＜1.0×109

／L。

(3)高LDH血症(相应年龄正常值之M±3SD以上，通常＞1000U／ml)，高铁蛋白血症(相应年龄正常值之M±3SD以上，通常＞1000ng／ml)。

(4)骨髓、脑脊液、脾脏及淋巴结等之特征性噬血细胞(血细胞吞噬细胞)增加。

具备上列(1)～(4)项病例，即可诊断为HPS。 其他临床及实验室诊断参考条件如下：

(1)肝脾肿大(肋弓下3cm以上)、DIC、淋巴结肿大、皮疹，脑脊髓膜症状，黄疸、水肿(尤其眼睑浮肿)。

(2)脑脊液细胞增多(大多数病例为＜50×106／L)、蛋白量增多。

(3)高三酰甘油(TG)血症(空腹时相应年龄正常值之M±3SD以上，通常＞2.0mmol／L)．低纤维蛋白原血症(相应年龄正常值之M±3SD以下，通常相应1.5g／L)，AST／ALT比值上升，低蛋白血症。

(4)低钠血症、高VLDL血症、低HDL血症、高sIL2R血症，自然杀伤细胞(NK)活性降低。

(5)其他参考项目有：外周血单核细胞亚群、病毒抗体滴度、病毒分离与鉴定、血清2-5AS活性以及基因组检测等。

（6）纤维蛋白原、D-二聚体（凝血五项） 注：

1．骨髓噬血细胞在多数病例约可占全部有核细胞之2％～10％，重症病例可达50％以上．多见之于涂抹标本之边缘部及椎抹末端部。重症病例骨髓可呈细胞过少现象。骨髓多可见髓母细胞和异型淋巴细胞，亦多有核破裂现象。

2．骨髓所见不能肯定时，须查淋巴结及脾脏组织学所见，骨髓象宜定期复查数次。 鉴别诊断

1．淋巴瘤相关噬血细胞综合征(MASH)(PTL、NKL、CD30+ALCL)。

2．HLH(VAHS／IAHS、FSL、FHL)。 3．SLE相关HPS。 4．真性组织细胞癌。

铁蛋白为巨噬细胞分泌，为噬血细胞综合征综合征的重要参考依据。

常分为：感染性相关性、非感染相关性 血小板减少症：

PLT ＞30×109

/L,地塞米松

PLT 10～20×109

/L,IVIG

PLT ＜10×109

/L,输血小板

维生素K1、黄连素、维生素C 不用于蚕豆病。 EB病毒感染IVIG用量：

异淋升高明显，用小量（200-400mg）

升高不明显，用大量可用（1g） 升高明显，活化明显，提示机体有较强明显，故小量。 药物热 恙虫病 伤寒病：肥达氏、外

血便原因：

麦克尔憩室

侵袭性肠炎 （庆大、甲硝唑、氟哌酸、环丙沙星）黄连素、痢特灵（呋喃唑酮）

K1、止血敏

噬血细胞综合征：（8项）

肾病综合征

1、 大量蛋白尿（尿蛋白3+-4+，24小时尿蛋白定量≥50mg/kg）2、 血浆白蛋白＜30g/L；

3、 血浆胆固醇＞5.7mmol/L。

急性肾小球肾炎

1、 尿蛋白+~+++，与血尿平行；

2、 咽炎性ASO↑，皮肤性ASO不明显， 3、 C3降低，第8周恢复。 4、 高血压