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中枢神经系统脱髓鞘病Demyelinating Diseases of CNS

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定义：是一大类病因不同，临床表现复杂，但以脑、 脊髓白质神经纤维髓鞘脱失、破坏为共同病 理特征而轴突和神经细胞、轴突及支持组织 受损相对较轻的神经系统疾病。

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中枢神经系统脱髓鞘疾病分类1:髓鞘破坏型： 髓鞘形成正常，由于免疫介导、病毒感染，代谢 障碍或缺血缺氧等引起髓鞘破坏。髓鞘形成障碍型： 由于遗传代谢异常影响髓鞘的形成，如异染性脑 白质营养不良，肾上腺脑白质营养不良。

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中枢神经系统脱髓鞘疾病分类2:A.原发性脱髓鞘疾病: 多发性硬化, 急性播散性脑脊髓炎, 同心圆性硬化,急性出血性白质脑炎, 弥漫性硬化等. B.髓鞘营养不良性疾病：异染性脑白质营养不良，肾上腺脑 白质营养不良, 球样细胞脑白质营养不良，嗜苏丹脑白质营 养不良、中枢神经系统海绵变性等. C.继发性脱髓鞘疾病: 放射损伤性白质脑病，缺氧性脑室周 围白质软化症，缺血性动脉硬化性皮层下脑病，慢性病毒 性进行性多灶性白质脑病，桥脑中央髓鞘溶解症等.

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多发性硬化Multiple Sclerosis MS

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多发性硬化概述:

MS是以中枢神经系统白质的多发性病灶及缓解复发的 病程为临床特点的脱髓鞘病。 MS的确切病因和发病机制不明，可能与病毒感染、自 身免疫反应异常、遗传、环境、社会经济等多种因素有 关。

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MS的流行病学：患病率随纬度增加而增高； 移民对发病的影响； 白种人群较黄种人、黑种人群明显高。 我国及日本属于低发病区。

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MS的病理特点：脑、脊髓白质散在、多发、不同程度、 不同时期(新鲜的及陈旧的)脱髓鞘斑，严 重时轴突也可遭到破坏。脑的病变以脑室周 围的白质更为多见。可累及大脑半球、视神 经、脊髓、脑干、和小脑等多部位。

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多发性硬化的临床表现：1.一般情况：MS多发生于10-50岁之间，女>男；

急性或亚急性起病；病前可能有一定诱因，以感染为多见; 其次受凉、 劳累、外科手术等； 病程中复发—缓解是本病的重要特点。

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2. MS的症状和体征：

视神经受累：单或双侧视神经炎或球后视神经炎→视力障碍; 视交叉 或视束受累→相应的视野缺损;

脊髓受累：常呈多节段、不对称的部分性脊髓损害的表现; 如锥体 束、后索、脊髓丘脑束损害，病人可有痉挛性截瘫、四 肢瘫、偏瘫，常为不对称性；颈髓病变累及后柱与背根 进入脊髓区时，可出现Lhermitte征，即屈颈时出现自 后颈部向下放射的触电样异常感觉；

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小脑受累：小脑性共济失调、构音障碍、眼球震颤、意向性震颤；

脑干受累：眼震、复视、核间性眼肌麻痹、三叉神经痛、面部感觉 异常、

耳鸣、听力下降、吞咽困难等；

核间性眼肌麻痹：向一侧水平凝视时，病变侧眼球内收不能，病变对侧眼 球外展且有单眼眼球震颤。桥脑中部和动眼神经核之间 的内侧纵束(眼球同向运动联系纤维)损害；

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一个半综合征：表现为眼球水平运动有两种障碍: (a)向病灶侧的凝视麻痹(一个)(一侧脑桥被盖部

病变引起脑桥旁正中网状结构至外展神经核的短纤 维受损)(眼球同向运动皮质下中枢); (b)向病灶对侧的核间性眼肌麻痹(半个),即病灶 对侧的眼能够外展而同侧的眼不能内收。

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上述部位受累的频率，根据国内及亚洲其它国家的资料，亚洲的 MS 与西方有 一定差别，亚洲以视 N、脊髓受累多见， 西方国家以脊髓、脑干、小脑受累多见。

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MS的首发症状：以感觉障碍、肢体无力及视力障碍为多见，其次为 走路不稳等脑干小脑症状。

MS的短暂阵发性症状：以痛性痉挛最为常见 癫痫发作 括约肌功能障碍 眩晕、复视、三叉N痛、构音障碍 感觉异常

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3.重要的辅助检查：(A). CFS:a.常规--约1/2-1/3病人正常。一部分 病人可有压力↑,细胞数及蛋白轻中度↑,以淋巴细 胞为主。 b.IgG↑,24h合成率↑,OB(+) c.髓鞘 素碱性蛋白MBP↑(活动期); (B).电生理：EEG:可显示异常--减慢或Epi放电， 随病情好转改善。 诱发电位：视、听、体感及运动 诱发电位(VEP BAEP MEP SEP)可显示有关的传导通 路的临床及潜在的病灶。