过敏紫癜性肾炎诊断及治疗规范

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医学继续教育

过敏紫癜性肾炎诊断及治疗规范

解放军肾脏病研究所学术委员会

　　关键词　过敏紫癜性肾炎　过敏紫癜性肾炎临床分型　过敏紫癜性肾炎治疗及随访概　　念

过敏性紫癜(Henoch2Schonleinpurpura,HSP)是

一种过敏性系统性坏死性小血管炎,过敏紫癜性肾炎(HSPN)是仅次于狼疮性肾炎的一种常见继发性肾小球肾炎,常表现为血尿、蛋白尿,部分患者可伴高血压和肾功能不全。HSPN患者可因致敏原性质不同、个体反应性差异及血管炎累及的器官和病变程度不同,在临床和肾脏病理呈现不同的改变,对治疗的反应和预后也有较大差异,应当区别对待。诊断和鉴别诊断

病理　病理改变以肾小球系膜增生性病变为主,常伴节段性肾小球毛细血管袢坏死、新月体形成等血管炎表现。

免疫病理　以IgA在系膜区、系膜旁区呈弥漫性或节段性分布为主,除IgA沉积外,多数病例可伴有其他免疫球蛋白和补体成分的沉积,IgG和IgM分布与IgA分布相类似。部分毛细血管壁可有IgA沉积,经常合并C3沉积,而C1q和C4则较少或缺如。

临床表现及其分型　HSPN患者通常有典型皮肤紫癜病史(高出皮面出血性皮疹,压之不褪色,主要对称分布于下肢及臀部),皮肤划痕征阳性,伴或不伴胃肠道、关节症状,部分患者起病前可有过敏原接触史。肾脏受累表现为血尿、蛋白尿,伴或不伴水肿、高血压和肾功能损害。但应注意少数患者起病时无皮肤紫癜,也无胃肠道和关节症状,仅有肾脏损害,必需注意随访观察。根据患者的临床和病理表现不同,HSPN可分为轻、中、重三种类型。

轻型　临床表现为镜下血尿,少量尿蛋白(<210g/24h),通常无高血压和肾功能损害。病理改变为肾小球系膜增生性病变,无明显肾小管间质损伤。

[作者单位]南京军区南京总医院

中型　临床表现介于轻型和重型之间,有以下情形之一者即属中型紫癜性肾炎:①肉眼血尿或大量镜下血尿;②尿蛋白>210g/24h;③伴有高血压;④伴有轻度肾功能损害。病理改变为肾小球弥漫系膜增生性病变或局灶节段硬化性病变,可伴有新月体形成(<30%)和肾小球毛细血管袢坏死。重型　临床表现为肉眼血尿、大量蛋白尿、高血压、肾功能损害,部分患者表现为急进性肾小球肾炎。病理改变为重度肾小球系膜增生性病变,可表现为膜增殖样病变,大量新月体形成(>30%)、伴肾小球毛细血管袢坏死、血栓等急性病变。

鉴别诊断　HSPN主要与下列疾病相鉴别系统性红斑狼疮　好发于育龄期女性,是一种弥漫性结缔组织疾病,常可累及肾脏,以非侵蚀性关节炎、肾小球大量免疫复合物沉积(Full2house)、血清ANA、抗2dsDNA及抗2Sm抗体阳性为特征可与HSPN

相鉴别。

系统性血管炎　是一种多系统、多器官受累的血管炎性疾病,其血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)常为阳性,临床常表现为急进性肾炎,病理表现为Ⅲ型(寡免疫复合物性)新月体肾炎。原发性IgA肾病　少数HSPN患者早期仅有肾脏损害而无皮疹及肾外器官受累,类似原发性IgA肾病,但HSPN肾小球毛细血管节段袢坏死、新月体形成等血管炎表现更为突出。

特发性血小板减少性紫癜　是一类由自身抗体介导的血小板破坏增多性疾病,以血小板减少,皮肤、粘膜出血倾向,血小板寿命缩短,骨髓巨核细胞代偿性增生及抗血小板抗体阳性为特点。治　　疗

轻型

　　(南京,210002)

急性期治疗