免疫缺陷病-医学免疫学-课件1-18

上海交大医学院课件,考试复习必备。

医学免疫学

上海第二医科大学免疫教研室

第十八讲 免疫缺陷病(21)一、概述 1. Immunedeficiency diseases (IDD)

免疫系统、功能异常→疾病

机制：免疫细胞 免疫分子

信号转导等缺陷Back

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2. 分类 (1)原发性免疫缺陷病(PIDD) 体液免疫缺陷

细胞免疫缺陷

联合免疫缺陷 补体缺陷 吞噬缺陷 (2)继发性免疫缺陷病(SIDD)

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3. 特点 反复、持续严重感染 伴有自身免疫病 好发肿瘤

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二、原发性免疫缺陷病(PIDD)

免疫系统先天性(多为遗传)发育缺陷所致1. 原发性B细胞缺陷 性联无丙种球蛋白血症(男性发病) Btk gene缺陷→B不能发育(pre-B),不能合成Ig 无生发中心、浆细胞、淋巴滤泡

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选择性IgA、IgG缺陷 gene不详

性联高IgM综合征 男性发病

CD40L gene 突变，T不表达CD40LB无法活化、转类受阻(IgM→IgG、A、E)

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2. 原发性T细胞缺陷医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室

DiGeorge综合征

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T细胞信号转导缺陷 CD3-γ缺陷 ZAP-70缺陷

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3. 联合免疫缺陷(CID)(1)Severe combined immunodeficiency(SCID)

性联SCID(XSCID) 常染色体隐性遗传 IL-2R(α、β/γ gene)突变，T细胞发育停滞于pro-T 腺苷脱氨酶(ADA)、嘌呤核苷磷酸化酶(PNP)缺陷 →T、B发育受阻，停滞于pro-T、pro-B

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(2)MHC I、II类分子缺陷

MHC I CD8+Tc功能↓(TAP gene突变)

MHC II CD4+Th功能↓(调节gene CIITA缺陷)